我们一起走过春暖花开的季节！
在分享病例之前我们先通过一张图来复习一下胎儿的血液循环特点：
胎儿脐静脉-门静脉系统包括脐静脉、门静脉和静脉导管，由胚胎期卵黄静脉网和脐静脉系统吻合形成。脐静脉从胎盘输送含氧血，自脐部入肝，连接左门静脉，灌注左肝叶，然后在肝脏中裂连接右侧门静脉，形成主门静脉，收集来自脾脏和胃肠的低氧血，灌注右侧肝叶; 脐静脉末端形成静脉导管，穿过肝脏，将大部分含氧血直接汇入心脏。先天性门静脉系统发育异常( CAPVS) 非常罕见，门静脉血不经肝脏，直接汇入体循环，导致肝脏发育不良。其发生机制为：脐静脉与卵黄静脉吻合及卵黄静脉与肝血窦吻合未形成或形成后被吸收。
超声观察脐-门静脉时，采用腹部横切面和矢状切面结合。正常脐静脉位于肝脏下方，血流方向朝向头侧，自肝下缘入肝，入肝后连接左侧的左门静 脉，分出左门静脉下支供应肝下叶；此后左门静脉呈直角延续为门静脉窦，在腹部横切面上显示为L形的门静脉窦，随后与门静脉中支汇合后向右走行成为右门静脉，静脉导管在L形的门静脉窦处、在连接主门静脉前起自左门静脉，从左向右走行( 图A、B)。扫查过程中发现脐静脉连接的门静脉各分支有可疑时，应针对性检查。[1]
18周胎儿腹部彩超图像 A:腹部横切面 B:矢状切面AO:主动脉ST:胃泡LPVs:左门静脉支LPVi:左门静脉下支LPVm:左门静脉中支ＲPV:右门静脉HV:肝静脉DV:静脉导管UV:脐静脉UC:脐带UA:脐动脉ＲA:右心房病例一
超声表现：脐静脉腹腔段分叉呈“Y”型，一支直接汇入下腔静脉，另一支走行迂曲，连于静脉导管后注入下腔静脉。超声提示：肝内脐静脉异常走行（肝内门-体静脉吻合畸形）病例二
超声表现：脐静脉腹腔段向上走行，没有经过静脉导管，直接注入右心房。超声提示：门静脉系统发育异常病例三
超声表现：肝内可见一条发自腹主动脉的动脉血管与脐静脉肝内段相连，脐静脉一侧可见静脉导管频谱。超声提示：肝内血管异常 考虑肝内动静脉血管畸形可能
讨论
胚胎时期脐静脉与卵黄静脉吻合、卵黄静脉与肝血窦吻合，实现卵黄静脉-门静脉系统转换。各种病因导致脐静脉与卵黄静脉，或卵黄静脉与肝血窦之间的吻合未形成或形成后被吸收，最终导致脐血流和肝肠循环扰乱。静脉导管是上述吻合完成后形成的胎儿时期特有的重要结构，其末端呈漏斗状，静脉壁具有括约肌功能，可调节血流压力，呈“变压器”样作用，将大部分来自胎盘的高含氧血直接“泵”至下腔静脉与右心房连接处，其开口朝向卵圆孔，因此大部分血直接进入左心系统，供应全身。
产前超声规范化检查胎儿腹部更多注意的是静脉导管，容易忽视门静脉的观察，这也是既往文献报道多局限在静脉导管缺失的原因。因此在规范化产前超声检查中，腹部扫查应依次观察脐静脉及其向心端的静脉导管是否存在，脐静脉在肝内与左门静脉、门静脉中支及右门静脉连接是否正常，肝脏内有无异常走行血管。静脉导管缺失时，追踪脐静脉可明确其回流途径，若肝内未显示脐静脉与门静脉连接、采用频谱多普勒未能记录到单向静脉频谱，则可考虑完全性先天性门静脉系统发育异常; 无论静脉导管存在与否，若仅见一侧门静脉或门静脉与肝静脉分界不清，记录到门-肝静脉瘘频谱，则考虑部分性先天性门静脉系统发育异常。熟知胎儿正常肝内血管分布、追踪脐静脉及门静脉分支， 有助于发现和诊断先天性门静脉系统发育异常。另外，脐静脉与卵黄静脉“关键吻合”失败也影响与卵黄静脉密切相关的腔静脉连接，因此静脉导管缺失时，可发生脐静脉与体静脉的各种连接。这种异常连接，一方面因缺乏 “关键吻合”，导致肝内门静脉发育不良;另一方面由于来自胎盘含氧高的脐静脉血不能通过静脉导管的“加速”直接回流入右心房，最终导致肝发育良和宫内生长受限。 [2] 病例提供者（吴景梅）经验分享：首先腹部横切面，脊柱的右前是下腔静脉，左前是腹主动脉，不但要注意腹主动脉与下腔静脉横断面的管径的大小的比例，正常下腔静脉管径是小于腹主动脉的，如果下腔静脉增宽，要进一步探测是否有异常血管存在，还要注意位置关系，判定心房异构的存在，其次注意脐静脉入肝形成的“蜻蜓”征，如果蜻蜓的小翅膀没有了，可能是门静脉的发育不良，如果发现有异常的血管存在，追踪其走行结合血流频谱的改变综合分析，同时还要注意静脉导管是否存在，它是胎儿的生命线，影响胎儿的预后。引用资料[1][2]：《新医学》2015年7月第46卷第7期“[1][2]：《新医学》2015年7月第46卷第7期“胎儿门静脉系统发育异常的产前超声诊断”，作者：赖祝琴 谢红宁 杜柳 雷婷
我们一起走过春暖花开的季节！
在分享病例之前我们先通过一张图来复习一下胎儿的血液循环特点：
胎儿脐静脉-门静脉系统包括脐静脉、门静脉和静脉导管，由胚胎期卵黄静脉网和脐静脉系统吻合形成。脐静脉从胎盘输送含氧血，自脐部入肝，连接左门静脉，灌注左肝叶，然后在肝脏中裂连接右侧门静脉，形成主门静脉，收集来自脾脏和胃肠的低氧血，灌注右侧肝叶; 脐静脉末端形成静脉导管，穿过肝脏，将大部分含氧血直接汇入心脏。先天性门静脉系统发育异常( CAPVS) 非常罕见，门静脉血不经肝脏，直接汇入体循环，导致肝脏发育不良。其发生机制为：脐静脉与卵黄静脉吻合及卵黄静脉与肝血窦吻合未形成或形成后被吸收。
超声观察脐-门静脉时，采用腹部横切面和矢状切面结合。正常脐静脉位于肝脏下方，血流方向朝向头侧，自肝下缘入肝，入肝后连接左侧的左门静 脉，分出左门静脉下支供应肝下叶；此后左门静脉呈直角延续为门静脉窦，在腹部横切面上显示为L形的门静脉窦，随后与门静脉中支汇合后向右走行成为右门静脉，静脉导管在L形的门静脉窦处、在连接主门静脉前起自左门静脉，从左向右走行( 图A、B)。扫查过程中发现脐静脉连接的门静脉各分支有可疑时，应针对性检查。[1]
18周胎儿腹部彩超图像 A:腹部横切面 B:矢状切面AO:主动脉ST:胃泡LPVs:左门静脉支LPVi:左门静脉下支LPVm:左门静脉中支ＲPV:右门静脉HV:肝静脉DV:静脉导管UV:脐静脉UC:脐带UA:脐动脉ＲA:右心房病例一
超声表现：脐静脉腹腔段分叉呈“Y”型，一支直接汇入下腔静脉，另一支走行迂曲，连于静脉导管后注入下腔静脉。超声提示：肝内脐静脉异常走行（肝内门-体静脉吻合畸形）病例二
超声表现：脐静脉腹腔段向上走行，没有经过静脉导管，直接注入右心房。超声提示：门静脉系统发育异常病例三
超声表现：肝内可见一条发自腹主动脉的动脉血管与脐静脉肝内段相连，脐静脉一侧可见静脉导管频谱。超声提示：肝内血管异常 考虑肝内动静脉血管畸形可能
讨论
胚胎时期脐静脉与卵黄静脉吻合、卵黄静脉与肝血窦吻合，实现卵黄静脉-门静脉系统转换。各种病因导致脐静脉与卵黄静脉，或卵黄静脉与肝血窦之间的吻合未形成或形成后被吸收，最终导致脐血流和肝肠循环扰乱。静脉导管是上述吻合完成后形成的胎儿时期特有的重要结构，其末端呈漏斗状，静脉壁具有括约肌功能，可调节血流压力，呈“变压器”样作用，将大部分来自胎盘的高含氧血直接“泵”至下腔静脉与右心房连接处，其开口朝向卵圆孔，因此大部分血直接进入左心系统，供应全身。
产前超声规范化检查胎儿腹部更多注意的是静脉导管，容易忽视门静脉的观察，这也是既往文献报道多局限在静脉导管缺失的原因。因此在规范化产前超声检查中，腹部扫查应依次观察脐静脉及其向心端的静脉导管是否存在，脐静脉在肝内与左门静脉、门静脉中支及右门静脉连接是否正常，肝脏内有无异常走行血管。静脉导管缺失时，追踪脐静脉可明确其回流途径，若肝内未显示脐静脉与门静脉连接、采用频谱多普勒未能记录到单向静脉频谱，则可考虑完全性先天性门静脉系统发育异常; 无论静脉导管存在与否，若仅见一侧门静脉或门静脉与肝静脉分界不清，记录到门-肝静脉瘘频谱，则考虑部分性先天性门静脉系统发育异常。熟知胎儿正常肝内血管分布、追踪脐静脉及门静脉分支， 有助于发现和诊断先天性门静脉系统发育异常。另外，脐静脉与卵黄静脉“关键吻合”失败也影响与卵黄静脉密切相关的腔静脉连接，因此静脉导管缺失时，可发生脐静脉与体静脉的各种连接。这种异常连接，一方面因缺乏 “关键吻合”，导致肝内门静脉发育不良;另一方面由于来自胎盘含氧高的脐静脉血不能通过静脉导管的“加速”直接回流入右心房，最终导致肝发育良和宫内生长受限。 [2] 病例提供者（吴景梅）经验分享：首先腹部横切面，脊柱的右前是下腔静脉，左前是腹主动脉，不但要注意腹主动脉与下腔静脉横断面的管径的大小的比例，正常下腔静脉管径是小于腹主动脉的，如果下腔静脉增宽，要进一步探测是否有异常血管存在，还要注意位置关系，判定心房异构的存在，其次注意脐静脉入肝形成的“蜻蜓”征，如果蜻蜓的小翅膀没有了，可能是门静脉的发育不良，如果发现有异常的血管存在，追踪其走行结合血流频谱的改变综合分析，同时还要注意静脉导管是否存在，它是胎儿的生命线，影响胎儿的预后。引用资料[1][2]：《新医学》2015年7月第46卷第7期“[1][2]：《新医学》2015年7月第46卷第7期“胎儿门静脉系统发育异常的产前超声诊断”，作者：赖祝琴 谢红宁 杜柳 雷婷