肝糖原累积症1例

中国误诊学杂志2010年9月第10卷第27期 Chin J M isdiagn , Sep 2010Vol 10No . 276803

工作中, 我们必须严格执行操作规程, 严密观察病情变化, 才能确保护理安全。【参考文献】

[1] 余爱珍. 基础护理学[M ]. 南京:江苏科技出版社, 1988:99-101. [2] 刘云霞. 婴幼儿青霉素过敏试验判断标准探讨[J ]. 实用护理杂

志, 1995, 11(3) :4.

收稿日期:2010-03-29; 修回日期:2010-07-24  责任编辑:李新志

早期原发性癌误诊为十二指肠

溃疡1例

朱大巍, 杨洪杰

湖北省襄樊市保康县后坪镇卫生院内科441600【主题词】 肝肿瘤/诊断; 十二指肠溃疡/诊断; 误诊【中图分类号】 R735. 7; R574. 51   【文献标识码】 B 1 病历摘要

男, 60岁。因中上腹持续性钝痛伴腹胀半个月余, 加重1周收入院。半个月前不慎进食生硬食物后起病, 病后持续性中上腹疼痛, 伴腹胀, 恶心, 未吐, 大小便正常。既往有十二指肠溃疡病史3a 余, 乙肝表抗阳性2a 余。查体:T 36. 4℃,P 86次/min , R 19次/min , BP 120/80mm H g , 神志清楚, 皮肤巩膜无黄染, 各浅表淋巴结无肿大, 颈软, 双肺呼吸音清晰, H R 86次/min , 律齐, 未闻及杂音, 腹软, 中上腹压痛, 无反跳痛, 肝脾肋下未及, 肠鸣音正常, 四肢活动自如。诊断为; 十二指肠溃疡。给以暂禁食, 护胃, 抑酸, 促进胃动力, 对症支持治疗后, 症状逐渐好转。在治疗过程中患者因饥饿偷食食物后突起中上腹疼痛感加重, 腹胀伴恶心。急查腹部立位平片未见异常, ECG 正常, 肝功能正常。当时仍考虑为十二指肠溃疡。继前方案治疗1周后无恶心及疼痛感, 腹胀症状无明显缓解。嘱患者到上级医院进一步检查后诊断为肝内占位性病变, 随即嘱其转上级诊治。2 讨论

本例误诊原因:(1) 经验不足:对早期肝癌表现缺乏认识, 肝癌患者肝功能损害时临床表现有与胃病相似之处, 如反酸, 恶心, 呕吐, 腹胀等。(2) 未能进行详细而全面的体格检查:查肝功能正常而中上腹疼痛, 既往有胃病病史, 误以为肝脏正常, 而未考虑到肝癌, 未进行腹部B 超检查, 未查甲胎蛋白, 血沉等。(3) 诊断思维过于局限:肝功能正常, 腹透未见异常, 而误以为单纯只是胃病所致, 未能纠其根源, 抓住问题所在, 全面考虑, 解决问题。

收稿日期:2010-03-29; 修回日期:2010-07-27  责任编辑:李新志

肝糖原累积症1例

王岩

山东省青州市人民医院262500【主题词】 肝糖原; 糖原贮积病

【中图分类号】 R589   【文献标识码】 B 1 病历摘要

女, 65岁。因间断黑便2a 入北京大学第三医院消化科。查体:BP 120/70mm Hg , 慢性病容, 轻度贫血貌, 面部、颈、胸背、四肢皮肤硬肿, 手指肿胀, 活动受限。心肺无异常, 腹部软, 肝脾肋下未触及。双下肢无明显水肿。辅助检查:胃镜示食管胃底静脉曲张(中重度) 。B 超示肝脏弥漫性病变, 脾大(厚5. 7cm ) 。肝肾功正常。乙肝五项H bsA b (+) 。血清可提取核抗原抗体(抗EN A 谱) 、抗核抗体(A N A ) 、抗着丝点抗体(ACA ) 、抗双链D NA 抗体(dsDN A ) 均阴性。B 超引导下肝穿刺活检:免疫组化HBV 、HCV 均阴性, 病理提示:慢性活动性肝炎、未见明显纤维化、未见明显结缔组织病性肝损伤。患者既往6a 前通过面部皮肤活组织诊断系统性硬化症(肢端型) , 曾多次住院治疗, 住院期间发现肝硬化、食道胃底静脉曲张, 原因不明。本次住院后因出血量大, 药物及三腔两囊管压迫止血疗效差转外科手术。术中肝活检, 病理:未见肝炎及肿瘤性病变, 肝细胞内可见大量糖原(PA S 染色) , 初步考虑肝糖原累积症。后经电镜及免疫组化诊断为肝糖原累积症Ⅲ型。2 讨论

糖原累积症是一组罕见的隐性遗传性疾病, 其特点为糖中间代谢紊乱, 由于肝脏、肌肉、脑等组织中缺乏分解糖原的某些酶所致, 目前根据缺乏酶的种类可分为12型, Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型多见, 本病多为婴幼儿, 常因此夭折, 仅少数可成长为成人。本病诊断靠肝、肌肉活检进行酶学测定。本患者为老年女性, 平素无此病的临床表现, 以肝硬化为首次发现。另外, 患者合并系统性硬化症(SSC ) , SSC 可累及心、肾、胃肠、肌肉、骨骼等, 可并发淤胆型肝硬化、肝结节性增生、肝外梗阻性黄疸。肝糖原累积症与SSC 是否有一定的关联有待于进一步探讨。通过本病例提示我们临床工作中遇到不明原因肝硬化, 如果病毒学指标及免疫学指标均阴性, 应进一步考虑有无代谢性肝脏疾患[1, 2]。【参考文献】

[1] 郑芝田. 胃肠病学[M ]. 3版. 北京:人民卫生出版社, 2000:1032-1038.

[2] 周福元, 倪传斌, 冯筱榕. 肝糖原累积症一例[J ]. 中华医学杂志,

2006, 86(44) :3167-3168.

收稿日期:2010-03-28; 修回日期:2010-07-27  责任编辑:李新志

口服左氧氟沙星片致过敏性休克1例

于友三, 张士良

山东省潍坊市寒亭区人民医院261100

【主题词】 氧氟沙星/副作用; 过敏反应/病因学【中图分类号】 R593. 102. 5   【文献标识码】 B 1 病历摘要

女, 46岁。因患上呼吸道感染自服左氧氟沙星片0. 2g , 10min 后患者出现头晕、头痛、胸闷不适急诊入院。入院后随即出现意识模糊、面色苍白、呼吸困难、四肢湿冷、脉搏细弱、心音低钝、BP 50/30mm H g 。诊断:过敏性休克。给予平卧位, 吸氧, 皮下注射肾上腺素1mg , 地塞米松10mg 静脉推注, 10%葡萄糖酸钙10ml 静脉推注, 5%氯化钠溶液250ml , 多巴胺40mg , 20滴/min 静脉滴注, 15min 后症状开始缓解, 患者神志转清, BP 100/60mm H g , P 90次/min , R 21次/min , 2h 后患者

中国误诊学杂志2010年9月第10卷第27期 Chin J M isdiagn , Sep 2010Vol 10No . 276803

工作中, 我们必须严格执行操作规程, 严密观察病情变化, 才能确保护理安全。【参考文献】

[1] 余爱珍. 基础护理学[M ]. 南京:江苏科技出版社, 1988:99-101. [2] 刘云霞. 婴幼儿青霉素过敏试验判断标准探讨[J ]. 实用护理杂

志, 1995, 11(3) :4.

收稿日期:2010-03-29; 修回日期:2010-07-24  责任编辑:李新志

早期原发性癌误诊为十二指肠

溃疡1例

朱大巍, 杨洪杰

湖北省襄樊市保康县后坪镇卫生院内科441600【主题词】 肝肿瘤/诊断; 十二指肠溃疡/诊断; 误诊【中图分类号】 R735. 7; R574. 51   【文献标识码】 B 1 病历摘要

男, 60岁。因中上腹持续性钝痛伴腹胀半个月余, 加重1周收入院。半个月前不慎进食生硬食物后起病, 病后持续性中上腹疼痛, 伴腹胀, 恶心, 未吐, 大小便正常。既往有十二指肠溃疡病史3a 余, 乙肝表抗阳性2a 余。查体:T 36. 4℃,P 86次/min , R 19次/min , BP 120/80mm H g , 神志清楚, 皮肤巩膜无黄染, 各浅表淋巴结无肿大, 颈软, 双肺呼吸音清晰, H R 86次/min , 律齐, 未闻及杂音, 腹软, 中上腹压痛, 无反跳痛, 肝脾肋下未及, 肠鸣音正常, 四肢活动自如。诊断为; 十二指肠溃疡。给以暂禁食, 护胃, 抑酸, 促进胃动力, 对症支持治疗后, 症状逐渐好转。在治疗过程中患者因饥饿偷食食物后突起中上腹疼痛感加重, 腹胀伴恶心。急查腹部立位平片未见异常, ECG 正常, 肝功能正常。当时仍考虑为十二指肠溃疡。继前方案治疗1周后无恶心及疼痛感, 腹胀症状无明显缓解。嘱患者到上级医院进一步检查后诊断为肝内占位性病变, 随即嘱其转上级诊治。2 讨论

本例误诊原因:(1) 经验不足:对早期肝癌表现缺乏认识, 肝癌患者肝功能损害时临床表现有与胃病相似之处, 如反酸, 恶心, 呕吐, 腹胀等。(2) 未能进行详细而全面的体格检查:查肝功能正常而中上腹疼痛, 既往有胃病病史, 误以为肝脏正常, 而未考虑到肝癌, 未进行腹部B 超检查, 未查甲胎蛋白, 血沉等。(3) 诊断思维过于局限:肝功能正常, 腹透未见异常, 而误以为单纯只是胃病所致, 未能纠其根源, 抓住问题所在, 全面考虑, 解决问题。

收稿日期:2010-03-29; 修回日期:2010-07-27  责任编辑:李新志

肝糖原累积症1例

王岩

山东省青州市人民医院262500【主题词】 肝糖原; 糖原贮积病

【中图分类号】 R589   【文献标识码】 B 1 病历摘要

女, 65岁。因间断黑便2a 入北京大学第三医院消化科。查体:BP 120/70mm Hg , 慢性病容, 轻度贫血貌, 面部、颈、胸背、四肢皮肤硬肿, 手指肿胀, 活动受限。心肺无异常, 腹部软, 肝脾肋下未触及。双下肢无明显水肿。辅助检查:胃镜示食管胃底静脉曲张(中重度) 。B 超示肝脏弥漫性病变, 脾大(厚5. 7cm ) 。肝肾功正常。乙肝五项H bsA b (+) 。血清可提取核抗原抗体(抗EN A 谱) 、抗核抗体(A N A ) 、抗着丝点抗体(ACA ) 、抗双链D NA 抗体(dsDN A ) 均阴性。B 超引导下肝穿刺活检:免疫组化HBV 、HCV 均阴性, 病理提示:慢性活动性肝炎、未见明显纤维化、未见明显结缔组织病性肝损伤。患者既往6a 前通过面部皮肤活组织诊断系统性硬化症(肢端型) , 曾多次住院治疗, 住院期间发现肝硬化、食道胃底静脉曲张, 原因不明。本次住院后因出血量大, 药物及三腔两囊管压迫止血疗效差转外科手术。术中肝活检, 病理:未见肝炎及肿瘤性病变, 肝细胞内可见大量糖原(PA S 染色) , 初步考虑肝糖原累积症。后经电镜及免疫组化诊断为肝糖原累积症Ⅲ型。2 讨论

糖原累积症是一组罕见的隐性遗传性疾病, 其特点为糖中间代谢紊乱, 由于肝脏、肌肉、脑等组织中缺乏分解糖原的某些酶所致, 目前根据缺乏酶的种类可分为12型, Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型多见, 本病多为婴幼儿, 常因此夭折, 仅少数可成长为成人。本病诊断靠肝、肌肉活检进行酶学测定。本患者为老年女性, 平素无此病的临床表现, 以肝硬化为首次发现。另外, 患者合并系统性硬化症(SSC ) , SSC 可累及心、肾、胃肠、肌肉、骨骼等, 可并发淤胆型肝硬化、肝结节性增生、肝外梗阻性黄疸。肝糖原累积症与SSC 是否有一定的关联有待于进一步探讨。通过本病例提示我们临床工作中遇到不明原因肝硬化, 如果病毒学指标及免疫学指标均阴性, 应进一步考虑有无代谢性肝脏疾患[1, 2]。【参考文献】

[1] 郑芝田. 胃肠病学[M ]. 3版. 北京:人民卫生出版社, 2000:1032-1038.

[2] 周福元, 倪传斌, 冯筱榕. 肝糖原累积症一例[J ]. 中华医学杂志,

2006, 86(44) :3167-3168.

收稿日期:2010-03-28; 修回日期:2010-07-27  责任编辑:李新志

口服左氧氟沙星片致过敏性休克1例

于友三, 张士良

山东省潍坊市寒亭区人民医院261100

【主题词】 氧氟沙星/副作用; 过敏反应/病因学【中图分类号】 R593. 102. 5   【文献标识码】 B 1 病历摘要

女, 46岁。因患上呼吸道感染自服左氧氟沙星片0. 2g , 10min 后患者出现头晕、头痛、胸闷不适急诊入院。入院后随即出现意识模糊、面色苍白、呼吸困难、四肢湿冷、脉搏细弱、心音低钝、BP 50/30mm H g 。诊断:过敏性休克。给予平卧位, 吸氧, 皮下注射肾上腺素1mg , 地塞米松10mg 静脉推注, 10%葡萄糖酸钙10ml 静脉推注, 5%氯化钠溶液250ml , 多巴胺40mg , 20滴/min 静脉滴注, 15min 后症状开始缓解, 患者神志转清, BP 100/60mm H g , P 90次/min , R 21次/min , 2h 后患者


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