（Diffuse Panbrochilitis DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病。
病因
1、感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上）
2、遗传 有一定的人种特异性及家族发病倾向，是一种涉及多种因素的复合基因疾病，日本DBP患者HLA-B54多阳性（ 63.2%）
3、免疫 BALF中性粒细胞比例增高，CD4/CD8下降， CD4，CD8 淋巴细胞总数增多。
流行病学
中国、韩国、日本为代表的东亚地区
多发于男子(男女之比为1.4:1)，
发病年龄一般在20~50岁
与吸入刺激气体及吸烟无关（与雾霾有关否?）
84.8%患者合并鼻窦炎
最初被误诊为其他疾病的为90%。
病理
大体标本：
表面弥漫细小灰白色结节
切面见广泛细支气管为中心结节
支气管扩张
双肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的慢性细支气管炎及细支气管周围炎
细支气管和呼吸性细支气管炎
管壁增厚，管腔狭窄
管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞
其他肺组织区域可以完全正常
支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞
病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多
临床表现
症状
慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难
常伴发鼻窦炎
与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺癌、支气管哮喘
体征
两肺可闻及干湿啰音，以两下肺为著，可有发绀和杵状指。
晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。
实验室检查
白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加重期增高。
DPB是一种慢性炎症因而γ-球蛋白增高，血沉增快、类风湿因子阳性，但不特异。
CT征象分析
树芽征
弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典型CT表现。
一般分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶或两中下肺为主, 与该病形态学改变一致。
粟粒结节影伴“树芽征”呈小叶中心性分布, 结节大小一般为2-5mm, 无融合趋势。
病变范围广是本病的一大特点, 其他肺部感染性疾病即使出现“树芽征”, 其范围也不如本病广。
小支气管扩张
多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张。
此特点区别于其他原因引起的支气管扩张, 可能与DPB的细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。
小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞, 均为感染性病变不同阶段的共同征象, 无特异性。其范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病程有关。但在DPB病例中, 上述感染性病变多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。
空气潴留征
小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，气体潴留。
肺间质纤维化
胸膜下网状影及蜂窝影。
鼻旁窦炎
是DPB主要合并症, 最常累及上颌窦, 文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁窦炎。
【读片要点】
1、肺野透亮度增加；2、双肺弥漫小结节，以双侧下肺野外带为主，尤小叶间隔增厚，合并小支气管扩张；3、鼻窦炎症。
诊断项目
(一)必须项目
1．持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。
2．合并有慢性鼻窦炎或有既往史。
3．胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。
(二)参考项目
1．胸部听诊断续性湿啰音。
2．一秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1占预计值%)低下(70%以下)以及低氧血症[动脉血氧分压(Pa02)80mmHg以下]。
3．血冷凝集试验(CHA)效价增高(64倍以上)。
临床诊断
确诊：必须项目1、2、3，加上参考项目中的2项以上。
一般诊断：必须项目1、2、3。
可疑诊断：必须项目1、2。
鉴别诊断
慢性支气管炎、支气管扩张症、纤毛不动综合征、阻塞性细支气管炎囊肿性纤维症，病理组织学检查有利于对本病的确诊。
综上所述，作为呼吸系统疾病，DPB具有以下6个特征：①从形态和病变的部位以及反映它的图像表现来看是“弥漫性肺疾病”；②从肺功能来看是“阻塞性肺疾病”；③是影响治疗和预后的“慢性气道感染症”；④是冷凝集试验效价持续增高的“免疫学关联疾病”；⑤是高频率地合并慢性鼻窦炎而出现的“鼻窦支气管综合征”；⑥HLA抗原关联上所显示的是与遗传因素相关的人种特异性的“多因子疾病”。
（Diffuse Panbrochilitis DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病。
病因
1、感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上）
2、遗传 有一定的人种特异性及家族发病倾向，是一种涉及多种因素的复合基因疾病，日本DBP患者HLA-B54多阳性（ 63.2%）
3、免疫 BALF中性粒细胞比例增高，CD4/CD8下降， CD4，CD8 淋巴细胞总数增多。
流行病学
中国、韩国、日本为代表的东亚地区
多发于男子(男女之比为1.4:1)，
发病年龄一般在20~50岁
与吸入刺激气体及吸烟无关（与雾霾有关否?）
84.8%患者合并鼻窦炎
最初被误诊为其他疾病的为90%。
病理
大体标本：
表面弥漫细小灰白色结节
切面见广泛细支气管为中心结节
支气管扩张
双肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的慢性细支气管炎及细支气管周围炎
细支气管和呼吸性细支气管炎
管壁增厚，管腔狭窄
管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞
其他肺组织区域可以完全正常
支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞
病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多
临床表现
症状
慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难
常伴发鼻窦炎
与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺癌、支气管哮喘
体征
两肺可闻及干湿啰音，以两下肺为著，可有发绀和杵状指。
晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。
实验室检查
白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加重期增高。
DPB是一种慢性炎症因而γ-球蛋白增高，血沉增快、类风湿因子阳性，但不特异。
CT征象分析
树芽征
弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典型CT表现。
一般分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶或两中下肺为主, 与该病形态学改变一致。
粟粒结节影伴“树芽征”呈小叶中心性分布, 结节大小一般为2-5mm, 无融合趋势。
病变范围广是本病的一大特点, 其他肺部感染性疾病即使出现“树芽征”, 其范围也不如本病广。
小支气管扩张
多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张。
此特点区别于其他原因引起的支气管扩张, 可能与DPB的细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。
小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞, 均为感染性病变不同阶段的共同征象, 无特异性。其范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病程有关。但在DPB病例中, 上述感染性病变多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。
空气潴留征
小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，气体潴留。
肺间质纤维化
胸膜下网状影及蜂窝影。
鼻旁窦炎
是DPB主要合并症, 最常累及上颌窦, 文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁窦炎。
【读片要点】
1、肺野透亮度增加；2、双肺弥漫小结节，以双侧下肺野外带为主，尤小叶间隔增厚，合并小支气管扩张；3、鼻窦炎症。
诊断项目
(一)必须项目
1．持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。
2．合并有慢性鼻窦炎或有既往史。
3．胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。
(二)参考项目
1．胸部听诊断续性湿啰音。
2．一秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1占预计值%)低下(70%以下)以及低氧血症[动脉血氧分压(Pa02)80mmHg以下]。
3．血冷凝集试验(CHA)效价增高(64倍以上)。
临床诊断
确诊：必须项目1、2、3，加上参考项目中的2项以上。
一般诊断：必须项目1、2、3。
可疑诊断：必须项目1、2。
鉴别诊断
慢性支气管炎、支气管扩张症、纤毛不动综合征、阻塞性细支气管炎囊肿性纤维症，病理组织学检查有利于对本病的确诊。
综上所述，作为呼吸系统疾病，DPB具有以下6个特征：①从形态和病变的部位以及反映它的图像表现来看是“弥漫性肺疾病”；②从肺功能来看是“阻塞性肺疾病”；③是影响治疗和预后的“慢性气道感染症”；④是冷凝集试验效价持续增高的“免疫学关联疾病”；⑤是高频率地合并慢性鼻窦炎而出现的“鼻窦支气管综合征”；⑥HLA抗原关联上所显示的是与遗传因素相关的人种特异性的“多因子疾病”。