儿科学考试重点集合

【绪论 】 分期(一)胎儿期(二)新生儿期(三)婴儿期(四)幼儿期(五)学龄前期(六)学龄期(七)青春期

1、围生期:指胎龄28周至出生后不满一周的小儿。

二,生长发育:人的生长发育指从受精卵到成人的成熟过程。生长是指身体各组织、器官的长大;发育指细胞、器官的分化与功能成熟。

1、生长发育的规律:由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、有简单到复杂。

2、体重:生后3—12月(Kg )=(月龄+10)/2; 生后1—12岁体重(Kg)=年龄*2+8. 正常婴儿生后第一个月增加1—1..7Kg ,生后3—4个月体重约为出生时的两倍。12月时为出生时3倍

3、身高(长):1岁时75cm 。二岁87cm, ,以后每年增加6—7,2岁以后若每年身高增长低于5cm ,为生长速度下降。3头围:出生:33;三个月:40;12个月:46;2岁:48;5岁:50;15岁:53—544、骨骼:①头颅骨:出生时后卥已闭合, 最迟6—8周;前卥出生时1—2cm ,以后随颅骨生长而增大,6月龄开始减小,最迟1.5岁闭合。(脑发育不良时头围减小、前卥小或关闭早;甲状腺功能低下时前卥闭合延迟;颅内压增高时前卥饱满;脱水时前卥凹陷②脊柱:3个月出现抬头动作使颈椎前凸;6个月能坐出现胸椎后凸;1岁时会走出现腰椎前凸。③长骨:腕部出生时无骨化中心,出现顺序:头状骨、钩骨、下桡骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨骺、豆状骨,10岁时长全,共10个, 故1—9岁腕部骨化中心数目大于为其岁数加1。骨龄延迟:甲状腺功能低下症、生长激素缺乏症、肾小管酸中毒;骨龄超前:真性性早熟。④乳牙约2.5岁长齐。

5新生儿在腰椎穿刺时在4—5椎间隙。

6, 大运动:二抬,四翻,六坐,八爬,十站,周岁走,二岁跑,三岁独足跳。大运动发育迟缓:4月不能抬头,8月不能翻身和独坐;13月不能独爬;15月不能独走。

7,夜间遗尿症:在5岁后仍发生不随意排尿即为遗尿症,多数在夜间熟睡时发生。屏息发作、吮拇指癖、儿童擦腿综合征

三:儿童保健原则:1,生后1周内是新生儿发病率和死亡率极高。2,计划免疫:乙肝疫苗:0、1、6;卡介苗:0;脊髓灰质炎:2、3、4、4岁复;百日破:3、4、5、2岁6岁复;麻疹:86岁复。

四,儿科疾病的诊治原则:1,神经反射:2岁以下Babiinski 征可呈阳性,但一侧阳性,一侧阴性有临床意义。2,贫血饮食:每日增加含铁食物,如动物血、动物肝、各种肉类。 3,药物选择:①水痘患儿禁用糖皮质激素;②镇静止惊药:新生儿首选苯巴比妥,年长首选安定;③每日(次)=病儿体重(Kg)*每日(次)每千克体重所需药量。

4,液体疗法:

【营养和营养障碍疾病】:

2. 母乳喂养的优点(1)营养丰富,易于消化吸收,白蛋白多,不饱和脂肪酸多,乳糖多,微量元素较多,铁吸收率高,钙磷比例适宜。(2)生物作用缓冲力小,含有不可替代的免疫成分,生长调节因子,对胃酸中和作用弱,有利于消化。(3)母乳含优质蛋白、必需氨基酸及乳糖较多,有利于婴儿脑的发育。(4)母乳具有增进婴儿免疫力的作用。(5)乳量,温度及泌乳速度也较合宜,几乎为无菌食品,简便又经济。(6)母亲自己喂哺,有利于促进母子感情,密切观察小儿变化,随时照顾护理。(7)产后哺乳可刺激子宫收缩,促使母亲早日恢复;推迟月经复潮,不易怀孕。

2,初乳:4—5日;过渡乳:5—14日;成熟乳:14日以后。初乳量少,淡黄色,碱性。随哺乳时间的延长,蛋白质和矿物质含量减少,各期乳糖含量恒定。

3,全牛乳的家庭改造:加热、加糖、加水。8﹪糖牛乳100ml 供能约100kcal 。全牛奶喂养

时,因蛋白质与矿物质浓度较高,应两次喂育z 之间加水,使奶和水量达150ml/(kg.d)

【营养性维生素D 缺乏性佝偻病】:是由于儿童体内维生素D 不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型表现是生长着的长骨干骺端和骨组织软化不全。①1,25-(OH )2D3 ②维生素D 的来源:母体—胎儿的转运;食物中维生素D ;皮肤光照合成(主要来源)。③临床表现:主要表现为生长最快的骨骼改变,重症佝偻患儿还可有消化和心肺功能障碍。1. 初期(早期):多见于6个月以内,特别<3个月的婴儿,主要表现为神经兴奋性增高;易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗、枕秃、Ⅹ线片检查多正常,或仅见临时钙化带稍模糊。血钙浓度正常或稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低(30~

40),碱性磷酸酶增高或正常。2. 活动期(激期):除初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。骨骼改变(1)头部:①颅骨软化:多见于3~6个月婴儿。②方颅:多见于8~9个月以上小儿③前囟增大及闭合延迟。④出牙延迟。(2)胸廓:胸廓畸形多发于1岁左右小儿①肋骨串珠②肋膈沟(赫氏沟)胸廓的下缘形成一水平凹陷③鸡胸或漏斗胸。(3)四肢:①腕髁畸形:多见于6个月以上小儿,状似手镯或脚镯;②下肢畸形:1岁左右站立行走后小儿,“O ”型腿或“X ”型腿。(4)脊柱后突或侧弯,骨盆畸形。血生化及骨骼X 线改变:血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积常低于30,碱性磷酸酶明显增高。X 线检查干骺端临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变;骺软骨明显增宽,骨骺与骺端距离加大;骨质普遍稀疏,密度减低,可有骨干弯曲或骨折。3. 恢复期:患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复,碱性磷酸酶4~6周恢复,X 线表现2~3周后恢复。4. 后遗症期:多见于2岁以后小儿。遗留骨骼畸形。

④诊断:血生化与骨骼X 线查为诊断的“金标准”,血25—(OH )D3水平为最可靠的诊断标准。(四)预防和治疗1. 预防:自出生2周后即应补充维生素D ,维生素D 每日生理需要量为400~800ⅠU 。2. 治疗:(1)一般治疗(2)维生素D 制剂①口服法:每日给维生素D2000~4000ⅠU (50~100μg ),或1,25-(OH )2D3(罗钙全)0.5~2μg ,2~4周后改为预防量400ⅠU 每日。②突击疗法:肌注维生素D320~30万ⅠU ,1个月后随访若明显好转,改预防量口服。

【维生素D 缺乏性手足搐搦症】: 维生素D 缺乏致血清钙离子浓度降低,神经肌肉兴奋性增高引起,表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于6个月内婴儿。(1)临床表现:主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搐。①隐匿性血清钙多在1.75~1.88mmol/L:面神经征,腓反射,陶瑟征(血压计袖带上臂,收缩压舒张压之间,5分钟,手痉挛);②典型发作:血清钙低于1.75mmol/l时可出现可出现惊厥(多见)、喉痉挛(婴儿)和手足搐搦(幼儿)。(二)诊断和鉴别诊断1. 诊断:血清钙低于1.75~1.8mmol/L(7~7.5mg/dl), 或离子钙低于1.0 mmol/L(4mg/dl)。2. 鉴别诊断;①低血糖症:血糖低于2.2mmol/L。②低镁血症:血镁低于0.58mmol/L(1.4mg/dl)。③婴儿痉挛症:突然发作,头及躯干前屈,手握拳,下肢弯曲至腹部,伴点头抽搐和意识障碍,发作持续数秒至数十秒,脑电图有高幅异常节律,多伴智力障碍;④甲状旁腺功能减退:血磷高>3.23 mmol/L(10mg/dl),血钙低<1.75mmol/L(7mg/dl),颅骨Ⅹ线可见基底节钙化灶。(2)治疗:急救处理:氧气吸入、迅速控制惊厥或喉痉挛; 钙剂治疗:10%葡萄糖酸钙5-10ml ,加入10%葡萄糖液5-20毫升,缓慢静脉注射或者滴注,不可皮下或肌内注射钙剂,以免造成局部坏死。

【蛋白质—能量营养不良】(PEM) :是由于缺乏能量和蛋白质所致的一种营养缺乏症,主要见于3岁以下婴儿。临床分型:能量供应不足为主的消瘦型、以蛋白质供应不足的浮肿型以及介于两者之间的消瘦—浮肿型(一)病因摄入不足、消化吸收不良、需要量增加(二)临床表现体重不增是最先出现的症状,皮下脂肪减少或消失,首先为腹部,躯干、腹部、四肢最后为面颊。凹陷性浮肿,精神萎靡,反应差。老年状。(三)诊断前白蛋白,白蛋白,

胰岛素样生长因子。基本测量指标为身长于体重。5岁以下营养不良分型分度;1体重低下:体重低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD 以下,反应慢性急性营养不良。(2~3为中度,3SD 以下为重度)Ⅱ生长迟缓:身长低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD 以下,反应慢性营养不良。(2~3为中度,3SD 以下为重度)Ⅲ消瘦:体重低于同身高、同性别参照人群值的均值减2SD ,反应近期急性营养不良。(2~3为中度,3SD 以下为重度)

(三)并发症:营养性贫血:最多见为营养性缺铁性贫血。各种维生素缺乏:常见者为维生素A 缺乏。感染。自发性低血糖。(四)治疗:去除病因;调整饮食及补充营养物质,满足患儿基础代谢需要。促进消化功能:各种消化酶,补充缺乏的维生素和微量元素,肌注苯丙酸诺龙,食欲极差者可试用胰岛素葡萄糖疗法。处理并发症。

六【、新生儿疾病总论】:2新生儿分类:①根据胎龄分:胎龄(GA )指从最后一次月经第一天至分娩为止。A ,足月儿:37周=42周的新生儿。②根据出生体重分:出生体重(BW) 指出生1小时内的体重。A ,低出生体重(LBW) :BW4000g ③根据出生体重和胎龄的关系:A 小于胎龄婴儿的BW 在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下。B 适于胎龄儿:第10到第90百分位之间C 大于胎龄儿第90百分位以上。④根据出生后周龄分类:早期新生儿出生一周以内;晚期新生儿,出生后第二周到第四周末。⑤高危儿:指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。3正常足月儿:指胎龄>=37周并=2500g并

4,足月儿与早产儿外观特点:早产/晚产;皮肤绛红、水肿毳毛多/红润、皮下脂肪丰满毳毛少;头头更大/头大;头发细而乱/条理清晰;耳壳软缺乏软骨/发育好耳周成形直挺;乳腺无结节4mm;外生殖器睾丸未降大阴唇不遮蔽小阴唇/相反;指趾甲未达指趾端/已达或超过;跖纹足底纹理少/多

4正常足月儿和早产儿的生理特点;早产儿因呼吸中枢相对不成熟,可有呼吸暂停(呼吸停止在20秒钟以上,伴心率慢<100次/分,并出现发绀);因肺泡表面活性物质少,易发生肺透明膜病。)循环系统:足月新生儿心率波动范围为90~160次/分;足月儿血压平均为70/50mmHg。严重肺炎、酸中毒、低氧血症,是肺动脉压增高,当大于体循环压时,可致卵圆孔、动脉导管重新开放,出现右向左分流,称为持续胎儿循环。原始反射如觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射中性温度机体保持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低值的最适环境温度。常见的几种特殊的生理状态:①生理性黄疸:②乳腺肿大和假月经③马牙和螳螂嘴④新生儿红斑和粟粒疹. 新生儿筛查:先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等

【新生儿窒息】:指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致的低氧血症、高碳酸血症和代谢性酸中毒,是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因。窒息的本质是缺氧。

1,病理生理:①窒息时胎儿向新生儿呼吸、循环的转变受阻。②窒息时各器官缺血缺氧改变。③呼吸改变(原发性呼吸暂停:胎儿或新生儿缺氧初期,呼吸代偿性加快加深,如缺氧未及时纠正则呼吸停止、心率减慢。、继发性呼吸暂停:若缺氧持续存在,则出现几次喘息样呼吸之后,继发呼吸停止,肌张力消失,苍白心率血压持续下降)④血液生化和代谢改变:PaO2、PH 降低,及混合型酸中毒;糖代谢紊乱;高胆红素血症;低钠血症和低钙血症。 1,临床表现及窒息诊断:(1)胎儿宫内窒息:早期胎动增加,胎心率>=160次/分;晚期胎动减少,甚至消失,胎心率

2,复苏方案:ABCDE 复苏方案:A 清理呼吸道(根本);B 建立呼吸(关键);C 维持正常的循环;D 药物治疗;E 评估。

【新生儿缺氧缺血性脑病】(HIE) :指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。

1,病因:缺氧是发病的核心,其中围生期窒息时最要的原因;检查;血清肌酸磷酸激酶同工酶CPK-BB (正相关)2,病理:①脑水肿:为早期主要的变化;②选择性神经元死亡及梗死;③出血3临床表现:①急性损伤、病变在两侧大脑半球,症状常发生在24小时内,多数发生惊厥,特别是足月儿,同时有脑水肿症状体征;②病变在脑干、丘脑者,可出现中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干症状,并在24—72小时内病情恶化或死亡。4诊断标准:(a 有明确的可导致胎儿宫内窘迫异常产科病史,以及胎儿窘迫表现。胎心率

【呼吸窘迫综合征】:(RDS )或肺透明膜病(HMD) ,是由肺表面活性物质(PS )(尤其是磷脂酰胆碱pc 、卵磷脂)缺乏而导致,出生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重。1,鞘磷脂含量恒定只在28-30周出现小高峰,所以L/S可作为评估新生儿肺成熟度的重要指标。 2临床表现:生后6小时内出现呼吸窘迫,主要表现:呼吸急促(>60次/分),鼻扇,呼吸呻吟,吸气性三凹征、发绀。呼吸窘迫进行性加重是本病特点。3,辅助检查:(1)实验检查:①泡沫实验;②肺成熟度的测定;③血气分析;(2)X 线检查:是目前确诊RDS 的最佳手段。毛玻璃样改变、支气管充气征、白肺、肺容量减少。(3) 超声波检查。

4,鉴别诊断:湿肺、B 组链球菌肺炎、膈疝。5,治疗:机械通气和应用PS 是治疗的重要手段。(1)一般治疗:保温、监测、保证液体和营养供应、纠正酸中毒、抗生素;(2)氧疗和辅助通气:吸氧、持续气道正压(CPAP) 、常频机械通气;(3)PS 替代疗法;(4)关闭动脉导管:利尿剂、吲哚美辛、布洛芬等。

【新生儿黄疸】:因胆红素在体内积聚而引起的皮肤或其他器官黄染。若新生儿血中胆红素超过5—7mg/dl(成人超过2mg/dl),即可出现肉眼可见的黄疸。新生儿肝尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶活力低,是新生儿生理性黄疸的主要原因。(1)新生儿胆红素代谢特点:①胆红素生成过多:约80%来源血红蛋白,新生儿每日胆红素生成明显高于成人(新生儿8.8mg/kg成人3.8mg/kg)原因:血氧分压低,大量红细胞被破坏;红细胞寿命短,且血红蛋白分解速度是成人的二倍;肝脏和其他组织中的红细胞及骨髓红细胞前体较多)②血浆白蛋白联合胆红素的能力差;③肝细胞处理胆红素的能力差④肠肝循环增加。

(2)、新生儿黄疸的分类:①生理性黄疸:A 一般情况良好;B 足月儿生后2—3天出现黄疸,4—5天高峰,5—7天消退,最迟不超过两周;早产儿生后3—5天出现黄疸,5—7天到高峰,7—9天消退,最迟3—4周;C 每日血清血红素升高12.9mg/dl,早产儿>15mg/dl,或每日上升>5mg/dl;C 黄疸持续时间足月儿>2周,早产儿>4周;D 黄疸退而复现;E, 血清结合胆红素>2mg/dl。若具备上述任何症状均可诊断为病理性黄疸。

【新生儿败血症】:指病原体侵入新生儿血液循环,并在其中生长、繁殖、产生毒素并发生全身炎症反应综合征。 常见为细菌(葡萄球菌、其次为大肠杆菌)。

(1)临床表现:①根据发病时间分:A 早发型:生后七天内起病,感染发生在出生前或出生后,由母体垂直传播引起,病原菌以(大肠杆菌)为主,常成爆发性多器官受累,呼吸系

统症状最明显,病死率高。B 晚发型:出生七天后发病,感染发生在出生时或出生后,由水平传播引起,病原菌为(葡萄球菌、机会致病菌为主),有脐炎、肺炎或脑膜炎等局灶性感染,病死率较早发型低。②早期症状、体征不典型:反应差、嗜睡、发热或体温不升、不吃、不哭、体重不增等症状。若出现以下表现应高度怀疑败血症:1黄疸、2肝脾大、3出血倾向、4休克、5其他如呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫,6可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎、骨髓炎。(四)治疗原则葡萄球菌宜选用耐酶青霉素、第1代头孢菌素或万古霉素;革兰阴性杆菌选用氨苄青霉素或第3代头孢菌素;厌氧菌感染首选甲硝唑。早期宜静脉给药,一般疗程10~14天;纠正酸中毒和电解质紊乱,休克时用血浆或清蛋白、静脉注射多巴胺,中性粒细胞减少者可输给白细胞,重症者及早产儿可静注免疫球蛋白。

【新生儿寒冷损伤综合征】主要受寒引起,表现为低体温和多器官功能损伤,严重者出现皮肤硬肿(一)病因和病理生理1. 新生儿体温调节中枢发育不成熟。2. 寒冷损伤。3. 新生儿感染、早产、颅内出血和红细胞增多等原因也易引起婴儿体温调节和能量代谢紊乱,出现低体温和硬肿。(二)临床表现多发生在冬、春寒冷季节,以早产儿多见。低体温;硬肿(由小腿开始);多器官功能损害;病情轻、中和重度。

(三)治疗1. 复温:肛温>30℃置于适中温度暖箱,6~12小时恢复体温;肛温

【风湿热】:是最常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结,可反复发作。心肌炎是最严重的表现。本病3岁以下少见,好发年龄为6~15岁,以冬春多见,无性别差异。1病因风湿热是A 组乙型溶血性链球菌咽喉峡炎后的晚期并发症。2、病理:(1)急性渗出期:结缔组织变性和水肿,心包膜纤维性渗出,关节腔内浆液性渗出,本期持1个月;(2)增生期:发生在心肌和心包膜,特点是形成风湿小体Aschoff 小体(中央为胶原纤维素样坏死物,外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞)是诊断依据,表明风湿活动,本期持续3—4个月;(3)硬化期:二尖瓣常受累,其次是主动脉瓣,三尖瓣很少受累本期持续2—3个月。3,临床表现:急性风湿热发生之前1—5周有链球菌咽峡炎病史。(1)一般表现:急性起病者发热在38—40度之间,无一定热型,1—2周转为低热,其他表现:精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血,关节痛和腹痛等(2)心脏炎:是唯一持续性脏器损害。初次发作时是心肌炎和心内膜炎最多见,同时累及心肌、心内膜和心包膜者,称为全心炎。(3) 关节炎:典型病例为游走性关节炎,以大关节为主,表现为红、肿、热、痛,活动受限。不留畸形。(4)舞蹈病:A 组乙型溶血性链球菌细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原,受损伤时会有之。(5) 皮肤症状:环形红斑、皮下小结。4风湿热的诊断标准:主要表现:心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结;次要表现:发热、关节痛、血沉增高、CRP 阳性、P-R 间期延长;链球菌感染证据:咽试实验阳性或快速链球菌抗原试验阳性,抗链球菌抗体滴度升高(1主或1主2次)5辅助检查:咽试子实验链球菌阳性一周后,血清抗链球菌溶血素0(ASO)滴度升高,同时检测抗脱氧核糖核酸酶B 、抗链球菌激酶ask 、抗透明质酸酶ah 。白细胞、血沉c-反应蛋白。6治疗:①休息;②清除链球菌感染:青霉素;③抗风湿热治疗:糖皮质激素 泼尼松7活动性诊断:发热、乏力、苍白、脉搏快、关节症状、新发现心脏杂音、进行性增大、充血心力衰竭、(ASO)或 CRP阳性

【过敏性紫癜】(HSP):以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节痛、腹痛、便血 、血尿和蛋白尿。多发在2—8岁的儿童,男孩多于女孩。 1病因,A 组溶血性链球菌感染是诱发的主要原因;2,病理:为广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为主。肾脏损害是判断预后的重要指标。3,临床表现:多为急性起病,首发症状为皮肤紫癜为主,起病前1—3周常有上呼吸道感染病史。①皮肤紫癜:反复出现,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,初起时为紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数日转为暗紫色;②胃肠道症状:肠道水肿出血坏死,阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下腹部,疼痛,可伴呕吐,呕血少见;③关节症状:大关节肿痛,活动受限,关节腔内有浆液性积液,不留后遗症;④肾脏症状:多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高机浮肿,称为紫癜性肾炎。也可出现肾病综合征表现⑤其他:颅内出血,惊厥,昏迷,瘫痪 4,辅助检查:①周围血象;②尿常规;③血沉轻度增快;④腹部超声。5,治疗:①一般治疗,卧床休息,去除致病因素②糖皮质激素和免疫抑制剂③抗凝治疗

【川崎病】:发病以婴幼儿为主。1病理:全身性血管炎,好发于冠状动脉。分为四期。十

【腹泻病】:是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征,临床特点为腹泻和呕吐,严重时可有脱水、电解质和酸碱紊乱。四季均可发病。

(一)病因1. 易感因素(1)消化系统特点:①消化系统发育不良,对食物的耐受力差;②生长发育快,所需营养物质多,消化道负担重。(2)机体防御功能较差:①胃内酸度低,胃排空较快,对胃内细菌杀灭能力弱;②血液中免疫球蛋白和胃肠SgIA 均较低;③新生儿生后尚未建立正常肠道菌群时或由于使用抗生素等引起肠道菌群失调时,均易患肠道感染。

2. 感染因素(1)病毒感染:轮状病毒属是婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原。(2)细菌感染 ①致腹泻大肠肝菌:致病性大肠杆菌;产毒性大肠杆菌;侵袭性大肠杆菌;出血性大肠杆菌;粘附-集聚性大肠杆菌。②空肠弯曲菌:有空肠型、结肠型和胎儿亚型3种。③耶尔森菌:产生肠毒素,引起侵袭性和分泌性腹泻。④沙门菌、嗜水气单胞菌、难辨梭状芽胞杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均可引起腹泻。(3)致腹泻的真菌以白色念珠菌多见。

3. 非感染因素(1)食饵性腹泻:多为人工喂养儿,喂养不当引起。(2)症状性腹泻:如患各种感染疾病时,由于发热和病原体的毒素作用并发腹泻。(3)过敏性腹泻:对牛奶过敏者较多。(4)其他:原发性或继发性双糖酶缺乏,活力降低(主要为乳糖酶);腹部受凉肠蠕动增加;天气过热消化液分泌减少等都可能致腹泻。(二)临床表现病程在2周以内为急性腹泻,病程2周~2月为迁延性腹泻,慢性腹泻的病程为2个月以上。1. 轻型腹泻常由饮食因素及肠道外感染引起。以胃肠道症状为主,无脱水及全身中毒症状。2. 重型腹泻多为肠道内感染所致。除有较重的胃肠道症状外,还有较明显的脱水和电解质紊乱及发热等全身中毒症状。(1)胃肠道症状:食欲低下,常有呕吐;大便每日10至数10次,多为黄色水样或蛋花样便,含有少量粘液,少数患儿也可有少量血便。(2)水、电解质及酸碱平衡紊乱:①脱水:轻、中、重度脱水。等渗、低渗或高渗性脱水,以前两者居多。②代谢性酸中毒:轻度HCO318-13mmol/L;中度13-9mmol/L;重度

至2岁的婴幼儿。(2)四种类型大肠杆菌肠炎:夏季5~8月多见。 1)致病性大肠杆菌肠炎:大便呈黄绿色蛋花汤样伴粘液,有腥臭味,大便镜检偶见白细胞。2)产毒性大肠杆菌肠炎3)侵袭性大肠杆菌肠炎:大便粘冻样含脓血,可出现全身中毒症状甚至休克。大便镜检与菌痢不易区别。4)出血性大肠杆菌肠炎:大便开始为水样便,后转为血性。大便镜检有大量红细胞,常无白细胞。(3)空肠弯曲菌肠炎:多见于夏季,6~24个月多发,侵袭性感染为主。(4)耶尔森菌小肠结肠炎:急性水泻起病,可有粘液便、脓血便。(5)鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎:夏季多发,

(三)诊断和鉴别诊断

根据临床表现易做出临床诊断。需判定有无脱水、酸中毒和电解质紊乱。根据大便常规有无白细胞可将腹泻分为两组:1. 大便无或偶见少量白细胞者为病毒、非侵袭性细菌、寄生虫等肠道内、外感染或喂养不当等引起的腹泻,多为水泻,有时伴脱水症状,应与下列疾病鉴别:(1)“生理性腹泻”:多见于6个月以内婴儿,外观虚胖,常有湿疹,生后不久即出现腹泻,无其他症状,不影响生长发育。添加辅食后,大便即逐渐转为正常。(2)乳糖不耐受:乳糖酶缺乏,过敏性腹泻等。2. 大便有较多的白细胞者常为各种侵袭性细菌感染所致,大多伴不同程度的全身中毒症状。需与下列疾病鉴别:(1)细菌性痢疾:常有流行病学病史,起病急,全身症状重。便次多,量少,排脓血便伴里急后重,大便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞,大便细菌培养有志贺痢疾杆菌生长可确诊。(2)坏死性肠炎:中毒症状较严重,腹痛、腹胀、频繁呕吐、高热,大便暗红色糊状,渐出现血便,常伴休克。腹部立、卧位X 线摄片呈小肠局限性充气扩张,肠间隙增宽,肠壁积气等。

(四)治疗 治疗原则为:调整饮食;预防和纠正脱水;合理用药;加强护理,预防并发症。

1. 急性腹泻的治疗(1)饮食疗法继续饮食,合理调整。严重呕吐者可暂时禁食4~6小时(不禁水)。以母乳喂养的婴儿继续哺乳,暂停辅食:人工喂养儿可喂以等量米汤或稀释的牛奶。病毒性肠炎可暂停乳类喂养,改为豆制代乳品,或去乳糖奶粉。(2)纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡:①口服补液:口服补液盐ORS 用于腹泻时预防脱水及轻、中度脱水而无明显周围循环障碍者。轻度脱水口服液量约50~80ml/kg,中度脱水约80~100mg/kg,于8~12小时内将累积损失量补足;脱水纠正后,将余量用等量水稀释按病情需要随意口服。新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全的患儿不宜采用口服补液。②静脉输液:适用于中度以上脱水或吐泻严重的患儿。

1)第一天补液总量:包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量;溶液种类:根据脱水性质(等渗、低渗、高渗)选用输液速度:对重度脱水有明显周围循环障碍者应先扩容予2:1等渗液,20ml/kg于30分钟~1小时补完;累积损失量(扣除扩容液量)一般在8~12小时内补完,约每小时8~10ml/kg;补充生理和异常的损失量于12~16小时内补完,约每小时5ml/kg;纠正酸中毒:对重度酸中毒可根据临床症状结合血气测定结果,另加碳酸氢钠纠正;5%的碳酸氢钠5ml/kg,可提高二氧化碳结合力5mmol/L。纠正低钾、低钙、低镁:

见尿补钾,每日3~6mmol/kg,氯化钾静滴浓度不得超过0.3%(40mmol/L)。补钾一般持续4~6天;出现低钙症状时可用10%的葡萄糖酸钙稀释后静注;低镁者用25%硫酸镁肌肉注射。

2)第2天及以后的补液:主要是补充生理的和异常的继续损失量,继续补钾,供给热量。生理需要量每日60~80ml/kg,用1/5张含钠液。继续损失量是丢失多少补充多少,用1/2~1/3张含钠液补充。两部分加在一起于12~24小时内均匀静滴。

(3)药物治疗①控制感染:1)水样便腹泻(约占70%)多为病毒及非侵袭性细菌所致,一般不用抗生素,应合理使用液体疗法,选用微生态制剂和粘膜保护剂。2)粘液、脓血便患者多为侵袭性细菌感染,应根据临床特点,针对病原选用抗菌药物,再根据大便细菌培养和药敏试验结果进行调整。②微生态疗法:有助于恢复肠道正常菌群的生态平衡,抑制病原菌定植与侵袭,控制腹泻,常用双歧杆菌、嗜酸乳杆菌和粪链球菌制剂。③肠粘膜保护剂:蒙脱石粉。

2. 迁延性和慢性腹泻治疗(1)积极寻找引起原因,切忌滥用抗生素。

(2)预防和治疗脱水、纠正电解质及酸碱平衡紊乱(3)营养治疗,继续喂养是必要的治疗措施,禁食对机体有害。(4)药物治疗:抗菌药物应慎用;补充微量元素和维生素;应用微生态调节剂和肠粘膜保护剂。

【呼吸系统疾病】:呼吸困难的第一征象:呼吸频率增快。

【急性上呼吸道感染】(AURI ):由各种病因引起的上呼吸道的急性感染,主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。临床表现年长儿症状较轻,婴幼儿则较重。1. 一般类型上感 常于受凉后1~3天出现鼻塞、喷嚏、流涕、干咳、咽部不适、发热等。婴幼儿可骤然起病,高热、纳差、咳嗽、可伴有呕吐、腹泻、烦躁,甚至高热惊厥。部分患儿发病早期出现脐周阵痛,与发热所致反射性肠蠕动增强或肠系膜淋巴结炎有关。体检可见咽部充血,扁桃体肿大,颌下淋巴结肿大。肠道病毒所致者,常伴不同形态的皮疹。病程约3~5天。2. 两种特殊类型上感(1)疱疹性咽峡炎病原体为柯萨奇A 组病毒,好发于夏秋季。急起高热,咽痛,流涎等。体查可见咽部充血,咽腭弓、悬雍垂、软腭等处有2~4mm 大小的疱疹,周围有红晕,疱疹破溃后形成小溃疡,病程1周左右。(2)咽-结合膜热 病原体为腺病毒3、7型。常发生于春夏季节。多呈高热,咽痛,眼部刺痛,咽部充血,一侧或两侧滤泡性眼结合膜炎,颈部、耳后淋巴结肿大。病程1~2周。三、鉴别诊断1. 流行性感冒:为流感病毒、副流感病毒所致。有明显流行病史。全身症状重。2. 急性传染病早期:如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、百日咳等,应结合流行病学史,临床表现及实验室资料等综合分析并观察病情演变加以鉴别。3. 急性阑尾炎:腹痛常先于发热,腹痛部位以右下腹为主,呈持续性,有腹肌紧张及固定压痛点等。白细胞及中性粒细胞增多。四、治疗1. 一般治疗:休息、多饮水;注意呼吸道隔离;预防并发症。

2. 病因治疗:三氮唑核苷(病毒唑),疗程3~5日。如继发细菌感染可用抗生素,常用者有青霉素。如证实为溶血性链球菌感染,或既往有风湿热肾炎病史者,青霉素疗程应为10~14日。3. 对症治疗①高热:可口服对乙酰氨基酚或阿司匹林,亦可用冷敷、温湿敷或醇浴降温;如发生高热惊厥者可予镇静、止惊等处理;②咽痛:可含服咽喉片。 【支气管哮喘】(bronchial asthma)简称哮喘病,是儿科常见的呼吸道疾病之一。目前认为支气管哮喘是一种许多细胞(淋巴细胞、嗜酸粒细胞、肥大细胞、中心粒细胞气道上皮细胞)和细胞组分共同参与的慢性气道炎症性疾病,并伴有非特异性气道反应明显增高,以气道的

高反应性(BHR)为主要临床特征的一种多因性疾病。(气流受阻是哮喘病理生理的核心)危险因素1吸入过敏原2食入过敏原3呼吸道污染4强烈情绪变化5运动或过度通气6冷空气7药物8职业粉尘及气体

①临床表现:1)咳嗽和喘息呈阵发性发作,以夜间和清晨为重。发作前可有流涕、打喷嚏和胸闷,发作时呼吸困难、呼吸相延长伴喘鸣音。严重病例呈端坐呼吸,恐惧不安,大汗淋漓,面色青灰。2)体格检查时可见桶状胸、三凹征,肺部满布孝鸣音,严重者气道广泛阻塞,孝鸣音可反复消失,称为闭锁肺,是哮喘最危险的体征。3)哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后,仍有严重或进行性呼吸困难者,称为哮喘危重状态。表现为哮喘急性发作,出现咳嗽、喘息、呼吸困哪、大汗淋漓和烦躁不安,甚至出现端坐呼吸语言不连贯、严重发绀、意识障碍和心功能不全等。②辅助检查:肺功能检查、胸部X 线检查,过敏原检查。诊断标准1. 反复发作喘息、气急、胸闷或咳嗽,多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激以及病毒性上呼吸道感染、运动等有关。 2. 发作时在双肺可闻及散在或弥漫性,以呼气相为主的哮鸣音,呼气相延长。 3. 经支气管扩张剂治疗缓解或自行缓解。

4. 除外其他疾病所引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽。 5. 临床表现不典接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激以及病毒性上呼吸道感染、运动等有关型者(如无明显喘息或体征),应至少具备以下1项肺功能试验阳性:(1)FEV1≥75%,支气管激发试验或运动激发试验阳性;(2)支气管舒张试验(β2受体激动剂、肾上腺素)阳性FEV1增加≥15%(3)呼气流量峰值(PEF )日内(或2周)变异率≥20 %。

咳嗽变异型1持续咳嗽>1月,夜间清晨发作,接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激、运动等加重,无感染征象。2支气管扩张剂治疗缓解3家族过敏史,哮喘史4排除其他慢性咳嗽。③治疗:(目标:控制急性发作,减轻症状防止加重,维持肺功能正常,防止不可逆气流受限,保持正常活动能力,避免药物不良反应,防止因哮喘死亡原则:长期,持续,规范,个体)A ,哮喘急性发作期(抗炎平喘):1)吸入型速效β2受体激动剂(沙丁胺醇)2)全身性糖皮质激素3)抗胆碱能药物4)口服短效β2受体激动剂5)短效茶碱。B 哮喘慢性持续期的治疗(长期抗炎,降低气道反应性,防止气道重塑,避免危险因素,自我保健):1)吸入型糖皮质激素2)白三烯调节剂3)缓释茶碱4)长效β2受体激动剂(沙美特罗)5)肥大细胞稳定剂6)全身糖皮质激素。C 哮喘持续期的处理氧疗、补液、纠酸、支气管扩张剂、镇静剂、抗生素。

【肺炎】:①病理分类:大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎;②病程分类:急性肺炎(病程3个月)③病因分类:病毒性肺炎,支原体肺炎,细菌性肺炎,衣原体肺炎,原虫性肺炎,真菌性肺炎,非感染病因引起的肺炎。

【支气管肺炎】:累及支气管壁和肺泡的炎症,为小儿时期最常见的肺炎,2岁以内的儿童多发。病理变化以肺组织充血、水肿、炎性细胞浸润为主;细菌性肺炎以肺实质受累为主,病毒性肺炎以间质受累为主。

1)临床表现:2岁以下的婴幼儿多见,起病多数较急,主要症状为

发热、咳嗽、气促,全身症状如精神不振、食欲减退、烦躁不安;体征:呼吸增快、发绀、肺部啰音;呼吸系统:大多起病较急,主要症状为发热,咳嗽,气促。呼吸增快,鼻翼扇动,三凹征,唇周发绀。肺部可听到固定的中、细湿罗音。SaO250g/L时出现发绀;PaO250mmHg,SaO260次/分,②心率突然>180次/分;③突然极度不安,明显发绀,面色苍白或发灰,;③心音低钝、奔马律,

颈静脉怒张。⑤肝脏迅速增大;⑥尿少或无尿。 2)并发症:脓胸、脓气胸、肺大泡3)辅助检查:①外周血检查:白细胞检查、C 反应蛋白(CRP );②病原学检查:③X线检查。

4)鉴别诊断:急性支气管炎、支气管异物、支气管哮喘、肺结核。5) 治疗原则:控制炎症、改善通气功能、对症治疗,防止和治疗并发症。①糖皮质激素:可减少炎症渗出,解除支气管痉挛,改善血管通透性和微循环,降低颅内压。使用指证:A 严重憋喘或呼吸衰竭;B 全身中毒症状明显;C 合并感染中毒性休克;D 出现脑水肿。②肺炎合并心力衰竭的治疗:吸氧、镇静、利尿、强心、血管活性药物。A 利尿剂:呋塞米、依他尼酸;B 强心药:静脉注射地高辛或毛花苷丙;C 血管活性药物:酚妥拉明。

【呼吸道合孢病毒肺炎】:最常见的病毒性肺炎。临床上轻症患者发热、呼吸困难等症状不重;中、重症者有较明显的呼吸困难、憋喘、口唇发绀、鼻扇及三凹征。

【金黄色葡萄球菌肺炎】:病理改变为肺组织广泛出血性坏死和多发性小脓肿形成为特点。临床特点为起病急、病情严重、进展快,全身中毒症状明显。

【先天性心脏病】:分类:①左向右分流型(潜伏青紫型):室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损;②右向左分流型(青紫型):法洛四联症和大动脉转位;③无分流型(无青紫型):肺动脉狭窄、主动脉缩窄。1,区别:①左向右分流型:一般无青紫,肺循环血多、体循环血少,易出现肺炎、心衰,晚期肺动脉高压,出现持续性青紫、艾森曼格综合征;②右向左分流型:早期紫绀,进行性加重,肺血少(或多),体循环为混合血。

【房间隔缺损】:听诊特点:①第一心音亢进,肺动脉第二心音增强;②第二心音固定分裂;③在左第二肋间近胸骨旁可闻及2—3级喷射性收缩期杂音;④在胸骨左下第4—5肋间隙可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。

辅助检查:①X线:对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。右心房及右心室增大,心胸比大于0.5,出现“肺门舞蹈”征,心影略成梨形。

【室间隔缺损】:先天性心脏病最常见的类型。可分为膜部、肌部和干下型三类, 最多见是膜周围部缺损,其次为肌部缺损。室间隔肌部缺损及膜部缺损,有可能自然闭合。干下型缺损很少自然闭合。由于左室压力高于右室,故血液自左心室向右心室分流(1)分类:①小型缺:que 缺损直径小于5mm 或缺损面积

【动脉导管未闭】:出生后15小时即可发上功能性关闭;80%在生后3个月解剖性关闭。到出生后1年,在解剖学上应关闭。(1)分型:管型、漏斗型、窗型。(2)当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,产生肺动脉血流逆向分流入主动脉,患儿呈现“差异性发绀”,下半身青紫,左上肢有轻度青紫,而右上肢正常。

(3)临床表现:①症状:导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后。②体征:A 胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音,占整个收缩期与舒张期,杂音向左锁骨下、颈部和背部传导;B 可出现周围血管体征,如水冲脉、指甲床毛细血管搏动。

【法洛四联征症】(TOF )是婴幼儿最常见的青紫型先天性心脏病。(1)法洛四联征四种畸形:右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。(2)临床表现:①青紫:为主要表现,其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。②蹲踞症状;③杵指症状;④阵发性缺氧发作:对见于婴儿,发生的诱因为吃奶、苦闹、情绪激动、贫血、感染等。其原因是由于肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重。

8病毒性心肌炎:病理特征为心肌细胞坏死或变性,有时病变可累及心包或心内膜。

【泌尿生殖系统】:

1,①若新生儿尿量每小时

2,凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病:①两周内分别3此以上离心尿检查红细胞大于等于10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者;②反复或持续高血压,学龄儿童大于等于130/90,学龄前儿童大于等于280,并除外糖皮质激素等原因所致③肾功能不全,并排除由于血容量不足所致④持续低补体血症。

【急性肾小球肾炎】:以5—14岁多见,小于2岁少见。病因为A 组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。(1)临床表现:①前驱感染:90%病例有链球菌的前驱感染,以呼吸道及皮肤感染有关。②典型表现:A 水肿:最早最常见,一般仅累及眼睑及颜面部,呈非凹陷性;B 血尿:50%—70%患者有肉眼血尿;C 蛋白尿;D 高血压;E 尿量减少。③严重表现:A 严重的循环充血;B 高血压脑病;C 急性肾功能不全。④非典型表现:A 无症状急性肾炎;B 肾外症状性急性肾炎;C 以肾病综合征表现的急性肾炎。(2)实验室检查:①有尿蛋白;②尿显微镜下有红细胞,可有透明、颗粒或红细胞管型;③外周血白细胞一般轻度升高或正常,血沉加快;④80%—90%的患者血清C3下降,至第八周94%的病例恢复正常;⑤ASO滴度增加。

(3)治疗:无特殊治疗。

①休息:急性期需卧床2—3周,指导肉眼血尿消失,水肿减退,血压正常,即可下床轻微活动。血沉正常还可以上学。尿沉渣细胞计数正常后才可恢复体力活动。②饮食:对有水肿、高血压者应限食盐及水。有氮质血症应限蛋白。③抗感染:有感染灶时用青霉素10—14天④对症治疗:利尿、降压-------。⑤变现有肺水肿者,首选硝普钠。

【肾病综合征】(NS ):是一种由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。(1)肾病综合征最重要的病理变化:微小病变型。(2)临床表现:①水肿最常见,开始于眼睑,呈凹陷性,下行性,严重者有腹水和胸腔积液,一般起病隐秘,无明显诱因。②尿量减少。3)并发症:①感染:最常见,死亡的主要原因,以上呼吸道感染最常见;②电解质紊乱和低血容量;③血栓形成; 以深静脉血栓形成常见,表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重,少尿或肾衰竭;④急性肾衰竭;⑤肾小管功能障碍;⑥肾上腺危象:长期应用大量激素,如撤落太快、突然中断用药,患儿出现休克,再用激素可缓解。(4)实验室检查:①尿液分析:尿常规检查、蛋白定量②血清蛋白胆固醇肾功能测定③血清补体测定④血清学检查⑤高凝状态和血栓形成的检查⑥经皮肾穿刺组织病理学检查(5)治疗:1一般治疗:休息、饮食控制、利尿。2糖皮质激素的应用:①短疗程:泼尼松2mg/(kg.d),最大量60mg/d,分次服用,共四周。4周不管效应如何,均应改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服,共四周。全疗程八周。②中、长程疗法:泼尼松2mg/(kg.d),最大量60mg/d,分次服用。若四周内尿蛋白转阴,,自转阴至少巩固两周后开始减量。3免疫抑制剂:环磷酰胺4抗凝

和纤溶药物:肝素钠、尿激酶5免疫调节剂6ACEI 卡托普利

【造血系统疾病】:(1)骨髓外造血:出生后,尤其在婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时,肝、脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血”,感染及贫血纠正后即恢复正常。(2)生理性贫血:婴儿生长发育迅速,循环血量迅速增加等因素,红细胞数和血红蛋白量逐渐降低,至2—3个月时红细胞降至3.0×10??/L左右,血红蛋白量降至100g/L左右,出现轻度贫血。分类:(1)红细胞和血红蛋白生成不足(2)溶血性贫血(3)失血性贫血。

【贫血】:指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白在新生儿期

【营养性贫血】(IDA ):由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点贫血症。(1)铁代谢:正常成人男性体内总铁量约为50mg/kg,女性约为35mg/kg,新生儿约为75mg/kg。总铁量约64%用于合成血红蛋白,32%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内。(2)①血清铁:正常情况下,血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合,此结合的铁称为血清铁。②未饱和铁结合力:其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力,在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态,所加的铁量即为未饱和铁结合力。③血清总铁结合力(TIBS ):血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。④转铁蛋白饱和度(TS ):血清铁在总铁结合力中所占的百分比。

(3)在体内未被利用的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在。每日仅有少量的铁排出体外,主要肠道排出。

(4)病因:①先天储铁不足②铁渗入量不足③生长发育因素④铁的吸收障碍⑤铁的丢失过多。

(5)缺铁通常经过以下三个阶段才发生贫血:①铁减少期ID :此阶段内储存铁已减少,但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少;②红细胞生成缺铁期IDE :此期储存铁进一步耗竭,红细胞生成所需的铁亦不足,但循环中血红蛋白的量尚未减少;③缺铁性贫血期IDA :此期出现小细胞低色素性贫血,还有一些非造血系统的症状。(6)临床表现:6个月至2岁最多见。1. 一般表现皮肤黏膜苍白,疲乏,不爱活动,头晕,耳鸣2. 髓外造血表现:由于骨髓外造血反应,肝、脾可轻度肿大,年龄越小、病程越久贫血越重,肝、脾肿大越明显。3. 非造血系统症状:(1)消化系统症状:异食癖 (2)神经系统症状 (3)心血管系统症状(4)其他:因细胞免疫功能低下,常合并感染。指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。(7)实验室检查:①外周血象:小细胞低色素性贫血;②骨髓象:增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主。③血清铁蛋白SF :可敏感的反应体内贮铁情况,是诊断缺铁ID 期的敏感指标。低于12ug/L提示缺铁。④红细胞游离原 晽(FEP):当FEP>0.9umol/L时提示红细胞内缺血。如SF 值降低、FEP 升高而未出现贫血,这是IDE 期的典型表现。⑤血清铁SI 、总铁结合力TIBC 、转铁蛋白饱和度TS:通常在IDA 期才出现异常:即SI 和TS 降低,TIBC 升高。

(8)治疗:注射铁剂(二价铁盐)首选。应注意在血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6—8周,以增加铁贮存。输红细胞的适应征:①贫血严重。尤其是发生心力衰竭者;②合并感染者;③急需外科治疗者。贫血愈严重者。每次输注量应愈少。Hb 在30g/L以下者,应采用等量换血方法。Hb 在30—60g/L者,每次输注浓缩红细胞4—6ml/kg;Hb 在60g/L以上者,不必输红细胞

【营养性巨幼红细胞性贫血】. 缺乏维生素B12和叶酸所致的大细胞性贫血(一)病因:

1. 缺乏维生素B12所致的巨幼细胞贫血的原因(1)摄入量不足:单纯母乳喂养的婴儿未及时添加辅食者。(2)吸收和运输障碍:(3)需要量增加。2. 缺乏叶酸所致的巨幼细胞性贫血的病因:(1)摄入量不足:羊乳叶酸含量低,牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理,所含叶酸遭到破坏,由于胎儿可从母体得到叶酸贮存于肝,故4个月之内一般不会发病,此病的高峰年龄是4~7个月。(2)药物作用:结肠内细菌含有叶酸,可被吸收,长期服广谱抗生素者结肠内部分细菌被清除,影响叶酸的供应。(3)代谢障碍(二)临床表现:维生素B12和叶酸所致的巨幼细胞性贫血多见于婴幼儿,小于2岁者占96%以上,起病缓慢,主要临床表现如下:1. 一般表现:多呈虚胖,或伴轻度水肿,毛发稀疏发黄,严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。2. 贫血表现:轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄,疲乏无力。常有肝、脾肿大。3. 精神神经症状:维生素B12缺乏者还可出现智力、动作发育落后,甚至退步。还常出现震颤,甚至抽搐,感觉异常,共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。4. 消化系统症状。(三)实验室检查:1. 血象:呈大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。大细胞为主,中性粒细胞变大并有分叶过多现象。2. 骨髓象:骨髓增生明显活跃,以红细胞系统增生为主,粒:红比值常倒置,各期幼红细胞出现巨幼变。3. 维生素B12缺乏的血清学检查:1)血清维生素B12

(2)缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗①去除病因,改善营养。②叶酸治疗,口服剂量为每次5mg ,每日三次,连服数周至临床明显好转,红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维生素C 能促进叶酸利用。同时口服可提高疗效。

【绪论 】 分期(一)胎儿期(二)新生儿期(三)婴儿期(四)幼儿期(五)学龄前期(六)学龄期(七)青春期

1、围生期:指胎龄28周至出生后不满一周的小儿。

二,生长发育:人的生长发育指从受精卵到成人的成熟过程。生长是指身体各组织、器官的长大;发育指细胞、器官的分化与功能成熟。

1、生长发育的规律:由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、有简单到复杂。

2、体重:生后3—12月(Kg )=(月龄+10)/2; 生后1—12岁体重(Kg)=年龄*2+8. 正常婴儿生后第一个月增加1—1..7Kg ,生后3—4个月体重约为出生时的两倍。12月时为出生时3倍

3、身高(长):1岁时75cm 。二岁87cm, ,以后每年增加6—7,2岁以后若每年身高增长低于5cm ,为生长速度下降。3头围:出生:33;三个月:40;12个月:46;2岁:48;5岁:50;15岁:53—544、骨骼:①头颅骨:出生时后卥已闭合, 最迟6—8周;前卥出生时1—2cm ,以后随颅骨生长而增大,6月龄开始减小,最迟1.5岁闭合。(脑发育不良时头围减小、前卥小或关闭早;甲状腺功能低下时前卥闭合延迟;颅内压增高时前卥饱满;脱水时前卥凹陷②脊柱:3个月出现抬头动作使颈椎前凸;6个月能坐出现胸椎后凸;1岁时会走出现腰椎前凸。③长骨:腕部出生时无骨化中心,出现顺序:头状骨、钩骨、下桡骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨骺、豆状骨,10岁时长全,共10个, 故1—9岁腕部骨化中心数目大于为其岁数加1。骨龄延迟:甲状腺功能低下症、生长激素缺乏症、肾小管酸中毒;骨龄超前:真性性早熟。④乳牙约2.5岁长齐。

5新生儿在腰椎穿刺时在4—5椎间隙。

6, 大运动:二抬,四翻,六坐,八爬,十站,周岁走,二岁跑,三岁独足跳。大运动发育迟缓:4月不能抬头,8月不能翻身和独坐;13月不能独爬;15月不能独走。

7,夜间遗尿症:在5岁后仍发生不随意排尿即为遗尿症,多数在夜间熟睡时发生。屏息发作、吮拇指癖、儿童擦腿综合征

三:儿童保健原则:1,生后1周内是新生儿发病率和死亡率极高。2,计划免疫:乙肝疫苗:0、1、6;卡介苗:0;脊髓灰质炎:2、3、4、4岁复;百日破:3、4、5、2岁6岁复;麻疹:86岁复。

四,儿科疾病的诊治原则:1,神经反射:2岁以下Babiinski 征可呈阳性,但一侧阳性,一侧阴性有临床意义。2,贫血饮食:每日增加含铁食物,如动物血、动物肝、各种肉类。 3,药物选择:①水痘患儿禁用糖皮质激素;②镇静止惊药:新生儿首选苯巴比妥,年长首选安定;③每日(次)=病儿体重(Kg)*每日(次)每千克体重所需药量。

4,液体疗法:

【营养和营养障碍疾病】:

2. 母乳喂养的优点(1)营养丰富,易于消化吸收,白蛋白多,不饱和脂肪酸多,乳糖多,微量元素较多,铁吸收率高,钙磷比例适宜。(2)生物作用缓冲力小,含有不可替代的免疫成分,生长调节因子,对胃酸中和作用弱,有利于消化。(3)母乳含优质蛋白、必需氨基酸及乳糖较多,有利于婴儿脑的发育。(4)母乳具有增进婴儿免疫力的作用。(5)乳量,温度及泌乳速度也较合宜,几乎为无菌食品,简便又经济。(6)母亲自己喂哺,有利于促进母子感情,密切观察小儿变化,随时照顾护理。(7)产后哺乳可刺激子宫收缩,促使母亲早日恢复;推迟月经复潮,不易怀孕。

2,初乳:4—5日;过渡乳:5—14日;成熟乳:14日以后。初乳量少,淡黄色,碱性。随哺乳时间的延长,蛋白质和矿物质含量减少,各期乳糖含量恒定。

3,全牛乳的家庭改造:加热、加糖、加水。8﹪糖牛乳100ml 供能约100kcal 。全牛奶喂养

时,因蛋白质与矿物质浓度较高,应两次喂育z 之间加水,使奶和水量达150ml/(kg.d)

【营养性维生素D 缺乏性佝偻病】:是由于儿童体内维生素D 不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型表现是生长着的长骨干骺端和骨组织软化不全。①1,25-(OH )2D3 ②维生素D 的来源:母体—胎儿的转运;食物中维生素D ;皮肤光照合成(主要来源)。③临床表现:主要表现为生长最快的骨骼改变,重症佝偻患儿还可有消化和心肺功能障碍。1. 初期(早期):多见于6个月以内,特别<3个月的婴儿,主要表现为神经兴奋性增高;易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗、枕秃、Ⅹ线片检查多正常,或仅见临时钙化带稍模糊。血钙浓度正常或稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低(30~

40),碱性磷酸酶增高或正常。2. 活动期(激期):除初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。骨骼改变(1)头部:①颅骨软化:多见于3~6个月婴儿。②方颅:多见于8~9个月以上小儿③前囟增大及闭合延迟。④出牙延迟。(2)胸廓:胸廓畸形多发于1岁左右小儿①肋骨串珠②肋膈沟(赫氏沟)胸廓的下缘形成一水平凹陷③鸡胸或漏斗胸。(3)四肢:①腕髁畸形:多见于6个月以上小儿,状似手镯或脚镯;②下肢畸形:1岁左右站立行走后小儿,“O ”型腿或“X ”型腿。(4)脊柱后突或侧弯,骨盆畸形。血生化及骨骼X 线改变:血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积常低于30,碱性磷酸酶明显增高。X 线检查干骺端临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变;骺软骨明显增宽,骨骺与骺端距离加大;骨质普遍稀疏,密度减低,可有骨干弯曲或骨折。3. 恢复期:患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复,碱性磷酸酶4~6周恢复,X 线表现2~3周后恢复。4. 后遗症期:多见于2岁以后小儿。遗留骨骼畸形。

④诊断:血生化与骨骼X 线查为诊断的“金标准”,血25—(OH )D3水平为最可靠的诊断标准。(四)预防和治疗1. 预防:自出生2周后即应补充维生素D ,维生素D 每日生理需要量为400~800ⅠU 。2. 治疗:(1)一般治疗(2)维生素D 制剂①口服法:每日给维生素D2000~4000ⅠU (50~100μg ),或1,25-(OH )2D3(罗钙全)0.5~2μg ,2~4周后改为预防量400ⅠU 每日。②突击疗法:肌注维生素D320~30万ⅠU ,1个月后随访若明显好转,改预防量口服。

【维生素D 缺乏性手足搐搦症】: 维生素D 缺乏致血清钙离子浓度降低,神经肌肉兴奋性增高引起,表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于6个月内婴儿。(1)临床表现:主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搐。①隐匿性血清钙多在1.75~1.88mmol/L:面神经征,腓反射,陶瑟征(血压计袖带上臂,收缩压舒张压之间,5分钟,手痉挛);②典型发作:血清钙低于1.75mmol/l时可出现可出现惊厥(多见)、喉痉挛(婴儿)和手足搐搦(幼儿)。(二)诊断和鉴别诊断1. 诊断:血清钙低于1.75~1.8mmol/L(7~7.5mg/dl), 或离子钙低于1.0 mmol/L(4mg/dl)。2. 鉴别诊断;①低血糖症:血糖低于2.2mmol/L。②低镁血症:血镁低于0.58mmol/L(1.4mg/dl)。③婴儿痉挛症:突然发作,头及躯干前屈,手握拳,下肢弯曲至腹部,伴点头抽搐和意识障碍,发作持续数秒至数十秒,脑电图有高幅异常节律,多伴智力障碍;④甲状旁腺功能减退:血磷高>3.23 mmol/L(10mg/dl),血钙低<1.75mmol/L(7mg/dl),颅骨Ⅹ线可见基底节钙化灶。(2)治疗:急救处理:氧气吸入、迅速控制惊厥或喉痉挛; 钙剂治疗:10%葡萄糖酸钙5-10ml ,加入10%葡萄糖液5-20毫升,缓慢静脉注射或者滴注,不可皮下或肌内注射钙剂,以免造成局部坏死。

【蛋白质—能量营养不良】(PEM) :是由于缺乏能量和蛋白质所致的一种营养缺乏症,主要见于3岁以下婴儿。临床分型:能量供应不足为主的消瘦型、以蛋白质供应不足的浮肿型以及介于两者之间的消瘦—浮肿型(一)病因摄入不足、消化吸收不良、需要量增加(二)临床表现体重不增是最先出现的症状,皮下脂肪减少或消失,首先为腹部,躯干、腹部、四肢最后为面颊。凹陷性浮肿,精神萎靡,反应差。老年状。(三)诊断前白蛋白,白蛋白,

胰岛素样生长因子。基本测量指标为身长于体重。5岁以下营养不良分型分度;1体重低下:体重低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD 以下,反应慢性急性营养不良。(2~3为中度,3SD 以下为重度)Ⅱ生长迟缓:身长低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD 以下,反应慢性营养不良。(2~3为中度,3SD 以下为重度)Ⅲ消瘦:体重低于同身高、同性别参照人群值的均值减2SD ,反应近期急性营养不良。(2~3为中度,3SD 以下为重度)

(三)并发症:营养性贫血:最多见为营养性缺铁性贫血。各种维生素缺乏:常见者为维生素A 缺乏。感染。自发性低血糖。(四)治疗:去除病因;调整饮食及补充营养物质,满足患儿基础代谢需要。促进消化功能:各种消化酶,补充缺乏的维生素和微量元素,肌注苯丙酸诺龙,食欲极差者可试用胰岛素葡萄糖疗法。处理并发症。

六【、新生儿疾病总论】:2新生儿分类:①根据胎龄分:胎龄(GA )指从最后一次月经第一天至分娩为止。A ,足月儿:37周=42周的新生儿。②根据出生体重分:出生体重(BW) 指出生1小时内的体重。A ,低出生体重(LBW) :BW4000g ③根据出生体重和胎龄的关系:A 小于胎龄婴儿的BW 在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下。B 适于胎龄儿:第10到第90百分位之间C 大于胎龄儿第90百分位以上。④根据出生后周龄分类:早期新生儿出生一周以内;晚期新生儿,出生后第二周到第四周末。⑤高危儿:指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。3正常足月儿:指胎龄>=37周并=2500g并

4,足月儿与早产儿外观特点:早产/晚产;皮肤绛红、水肿毳毛多/红润、皮下脂肪丰满毳毛少;头头更大/头大;头发细而乱/条理清晰;耳壳软缺乏软骨/发育好耳周成形直挺;乳腺无结节4mm;外生殖器睾丸未降大阴唇不遮蔽小阴唇/相反;指趾甲未达指趾端/已达或超过;跖纹足底纹理少/多

4正常足月儿和早产儿的生理特点;早产儿因呼吸中枢相对不成熟,可有呼吸暂停(呼吸停止在20秒钟以上,伴心率慢<100次/分,并出现发绀);因肺泡表面活性物质少,易发生肺透明膜病。)循环系统:足月新生儿心率波动范围为90~160次/分;足月儿血压平均为70/50mmHg。严重肺炎、酸中毒、低氧血症,是肺动脉压增高,当大于体循环压时,可致卵圆孔、动脉导管重新开放,出现右向左分流,称为持续胎儿循环。原始反射如觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射中性温度机体保持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低值的最适环境温度。常见的几种特殊的生理状态:①生理性黄疸:②乳腺肿大和假月经③马牙和螳螂嘴④新生儿红斑和粟粒疹. 新生儿筛查:先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等

【新生儿窒息】:指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致的低氧血症、高碳酸血症和代谢性酸中毒,是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因。窒息的本质是缺氧。

1,病理生理:①窒息时胎儿向新生儿呼吸、循环的转变受阻。②窒息时各器官缺血缺氧改变。③呼吸改变(原发性呼吸暂停:胎儿或新生儿缺氧初期,呼吸代偿性加快加深,如缺氧未及时纠正则呼吸停止、心率减慢。、继发性呼吸暂停:若缺氧持续存在,则出现几次喘息样呼吸之后,继发呼吸停止,肌张力消失,苍白心率血压持续下降)④血液生化和代谢改变:PaO2、PH 降低,及混合型酸中毒;糖代谢紊乱;高胆红素血症;低钠血症和低钙血症。 1,临床表现及窒息诊断:(1)胎儿宫内窒息:早期胎动增加,胎心率>=160次/分;晚期胎动减少,甚至消失,胎心率

2,复苏方案:ABCDE 复苏方案:A 清理呼吸道(根本);B 建立呼吸(关键);C 维持正常的循环;D 药物治疗;E 评估。

【新生儿缺氧缺血性脑病】(HIE) :指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。

1,病因:缺氧是发病的核心,其中围生期窒息时最要的原因;检查;血清肌酸磷酸激酶同工酶CPK-BB (正相关)2,病理:①脑水肿:为早期主要的变化;②选择性神经元死亡及梗死;③出血3临床表现:①急性损伤、病变在两侧大脑半球,症状常发生在24小时内,多数发生惊厥,特别是足月儿,同时有脑水肿症状体征;②病变在脑干、丘脑者,可出现中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干症状,并在24—72小时内病情恶化或死亡。4诊断标准:(a 有明确的可导致胎儿宫内窘迫异常产科病史,以及胎儿窘迫表现。胎心率

【呼吸窘迫综合征】:(RDS )或肺透明膜病(HMD) ,是由肺表面活性物质(PS )(尤其是磷脂酰胆碱pc 、卵磷脂)缺乏而导致,出生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重。1,鞘磷脂含量恒定只在28-30周出现小高峰,所以L/S可作为评估新生儿肺成熟度的重要指标。 2临床表现:生后6小时内出现呼吸窘迫,主要表现:呼吸急促(>60次/分),鼻扇,呼吸呻吟,吸气性三凹征、发绀。呼吸窘迫进行性加重是本病特点。3,辅助检查:(1)实验检查:①泡沫实验;②肺成熟度的测定;③血气分析;(2)X 线检查:是目前确诊RDS 的最佳手段。毛玻璃样改变、支气管充气征、白肺、肺容量减少。(3) 超声波检查。

4,鉴别诊断:湿肺、B 组链球菌肺炎、膈疝。5,治疗:机械通气和应用PS 是治疗的重要手段。(1)一般治疗:保温、监测、保证液体和营养供应、纠正酸中毒、抗生素;(2)氧疗和辅助通气:吸氧、持续气道正压(CPAP) 、常频机械通气;(3)PS 替代疗法;(4)关闭动脉导管:利尿剂、吲哚美辛、布洛芬等。

【新生儿黄疸】:因胆红素在体内积聚而引起的皮肤或其他器官黄染。若新生儿血中胆红素超过5—7mg/dl(成人超过2mg/dl),即可出现肉眼可见的黄疸。新生儿肝尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶活力低,是新生儿生理性黄疸的主要原因。(1)新生儿胆红素代谢特点:①胆红素生成过多:约80%来源血红蛋白,新生儿每日胆红素生成明显高于成人(新生儿8.8mg/kg成人3.8mg/kg)原因:血氧分压低,大量红细胞被破坏;红细胞寿命短,且血红蛋白分解速度是成人的二倍;肝脏和其他组织中的红细胞及骨髓红细胞前体较多)②血浆白蛋白联合胆红素的能力差;③肝细胞处理胆红素的能力差④肠肝循环增加。

(2)、新生儿黄疸的分类:①生理性黄疸:A 一般情况良好;B 足月儿生后2—3天出现黄疸,4—5天高峰,5—7天消退,最迟不超过两周;早产儿生后3—5天出现黄疸,5—7天到高峰,7—9天消退,最迟3—4周;C 每日血清血红素升高12.9mg/dl,早产儿>15mg/dl,或每日上升>5mg/dl;C 黄疸持续时间足月儿>2周,早产儿>4周;D 黄疸退而复现;E, 血清结合胆红素>2mg/dl。若具备上述任何症状均可诊断为病理性黄疸。

【新生儿败血症】:指病原体侵入新生儿血液循环,并在其中生长、繁殖、产生毒素并发生全身炎症反应综合征。 常见为细菌(葡萄球菌、其次为大肠杆菌)。

(1)临床表现:①根据发病时间分:A 早发型:生后七天内起病,感染发生在出生前或出生后,由母体垂直传播引起,病原菌以(大肠杆菌)为主,常成爆发性多器官受累,呼吸系

统症状最明显,病死率高。B 晚发型:出生七天后发病,感染发生在出生时或出生后,由水平传播引起,病原菌为(葡萄球菌、机会致病菌为主),有脐炎、肺炎或脑膜炎等局灶性感染,病死率较早发型低。②早期症状、体征不典型:反应差、嗜睡、发热或体温不升、不吃、不哭、体重不增等症状。若出现以下表现应高度怀疑败血症:1黄疸、2肝脾大、3出血倾向、4休克、5其他如呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫,6可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎、骨髓炎。(四)治疗原则葡萄球菌宜选用耐酶青霉素、第1代头孢菌素或万古霉素;革兰阴性杆菌选用氨苄青霉素或第3代头孢菌素;厌氧菌感染首选甲硝唑。早期宜静脉给药,一般疗程10~14天;纠正酸中毒和电解质紊乱,休克时用血浆或清蛋白、静脉注射多巴胺,中性粒细胞减少者可输给白细胞,重症者及早产儿可静注免疫球蛋白。

【新生儿寒冷损伤综合征】主要受寒引起,表现为低体温和多器官功能损伤,严重者出现皮肤硬肿(一)病因和病理生理1. 新生儿体温调节中枢发育不成熟。2. 寒冷损伤。3. 新生儿感染、早产、颅内出血和红细胞增多等原因也易引起婴儿体温调节和能量代谢紊乱,出现低体温和硬肿。(二)临床表现多发生在冬、春寒冷季节,以早产儿多见。低体温;硬肿(由小腿开始);多器官功能损害;病情轻、中和重度。

(三)治疗1. 复温:肛温>30℃置于适中温度暖箱,6~12小时恢复体温;肛温

【风湿热】:是最常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结,可反复发作。心肌炎是最严重的表现。本病3岁以下少见,好发年龄为6~15岁,以冬春多见,无性别差异。1病因风湿热是A 组乙型溶血性链球菌咽喉峡炎后的晚期并发症。2、病理:(1)急性渗出期:结缔组织变性和水肿,心包膜纤维性渗出,关节腔内浆液性渗出,本期持1个月;(2)增生期:发生在心肌和心包膜,特点是形成风湿小体Aschoff 小体(中央为胶原纤维素样坏死物,外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞)是诊断依据,表明风湿活动,本期持续3—4个月;(3)硬化期:二尖瓣常受累,其次是主动脉瓣,三尖瓣很少受累本期持续2—3个月。3,临床表现:急性风湿热发生之前1—5周有链球菌咽峡炎病史。(1)一般表现:急性起病者发热在38—40度之间,无一定热型,1—2周转为低热,其他表现:精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻出血,关节痛和腹痛等(2)心脏炎:是唯一持续性脏器损害。初次发作时是心肌炎和心内膜炎最多见,同时累及心肌、心内膜和心包膜者,称为全心炎。(3) 关节炎:典型病例为游走性关节炎,以大关节为主,表现为红、肿、热、痛,活动受限。不留畸形。(4)舞蹈病:A 组乙型溶血性链球菌细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原,受损伤时会有之。(5) 皮肤症状:环形红斑、皮下小结。4风湿热的诊断标准:主要表现:心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结;次要表现:发热、关节痛、血沉增高、CRP 阳性、P-R 间期延长;链球菌感染证据:咽试实验阳性或快速链球菌抗原试验阳性,抗链球菌抗体滴度升高(1主或1主2次)5辅助检查:咽试子实验链球菌阳性一周后,血清抗链球菌溶血素0(ASO)滴度升高,同时检测抗脱氧核糖核酸酶B 、抗链球菌激酶ask 、抗透明质酸酶ah 。白细胞、血沉c-反应蛋白。6治疗:①休息;②清除链球菌感染:青霉素;③抗风湿热治疗:糖皮质激素 泼尼松7活动性诊断:发热、乏力、苍白、脉搏快、关节症状、新发现心脏杂音、进行性增大、充血心力衰竭、(ASO)或 CRP阳性

【过敏性紫癜】(HSP):以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节痛、腹痛、便血 、血尿和蛋白尿。多发在2—8岁的儿童,男孩多于女孩。 1病因,A 组溶血性链球菌感染是诱发的主要原因;2,病理:为广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为主。肾脏损害是判断预后的重要指标。3,临床表现:多为急性起病,首发症状为皮肤紫癜为主,起病前1—3周常有上呼吸道感染病史。①皮肤紫癜:反复出现,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,初起时为紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数日转为暗紫色;②胃肠道症状:肠道水肿出血坏死,阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下腹部,疼痛,可伴呕吐,呕血少见;③关节症状:大关节肿痛,活动受限,关节腔内有浆液性积液,不留后遗症;④肾脏症状:多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高机浮肿,称为紫癜性肾炎。也可出现肾病综合征表现⑤其他:颅内出血,惊厥,昏迷,瘫痪 4,辅助检查:①周围血象;②尿常规;③血沉轻度增快;④腹部超声。5,治疗:①一般治疗,卧床休息,去除致病因素②糖皮质激素和免疫抑制剂③抗凝治疗

【川崎病】:发病以婴幼儿为主。1病理:全身性血管炎,好发于冠状动脉。分为四期。十

【腹泻病】:是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征,临床特点为腹泻和呕吐,严重时可有脱水、电解质和酸碱紊乱。四季均可发病。

(一)病因1. 易感因素(1)消化系统特点:①消化系统发育不良,对食物的耐受力差;②生长发育快,所需营养物质多,消化道负担重。(2)机体防御功能较差:①胃内酸度低,胃排空较快,对胃内细菌杀灭能力弱;②血液中免疫球蛋白和胃肠SgIA 均较低;③新生儿生后尚未建立正常肠道菌群时或由于使用抗生素等引起肠道菌群失调时,均易患肠道感染。

2. 感染因素(1)病毒感染:轮状病毒属是婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原。(2)细菌感染 ①致腹泻大肠肝菌:致病性大肠杆菌;产毒性大肠杆菌;侵袭性大肠杆菌;出血性大肠杆菌;粘附-集聚性大肠杆菌。②空肠弯曲菌:有空肠型、结肠型和胎儿亚型3种。③耶尔森菌:产生肠毒素,引起侵袭性和分泌性腹泻。④沙门菌、嗜水气单胞菌、难辨梭状芽胞杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均可引起腹泻。(3)致腹泻的真菌以白色念珠菌多见。

3. 非感染因素(1)食饵性腹泻:多为人工喂养儿,喂养不当引起。(2)症状性腹泻:如患各种感染疾病时,由于发热和病原体的毒素作用并发腹泻。(3)过敏性腹泻:对牛奶过敏者较多。(4)其他:原发性或继发性双糖酶缺乏,活力降低(主要为乳糖酶);腹部受凉肠蠕动增加;天气过热消化液分泌减少等都可能致腹泻。(二)临床表现病程在2周以内为急性腹泻,病程2周~2月为迁延性腹泻,慢性腹泻的病程为2个月以上。1. 轻型腹泻常由饮食因素及肠道外感染引起。以胃肠道症状为主,无脱水及全身中毒症状。2. 重型腹泻多为肠道内感染所致。除有较重的胃肠道症状外,还有较明显的脱水和电解质紊乱及发热等全身中毒症状。(1)胃肠道症状:食欲低下,常有呕吐;大便每日10至数10次,多为黄色水样或蛋花样便,含有少量粘液,少数患儿也可有少量血便。(2)水、电解质及酸碱平衡紊乱:①脱水:轻、中、重度脱水。等渗、低渗或高渗性脱水,以前两者居多。②代谢性酸中毒:轻度HCO318-13mmol/L;中度13-9mmol/L;重度

至2岁的婴幼儿。(2)四种类型大肠杆菌肠炎:夏季5~8月多见。 1)致病性大肠杆菌肠炎:大便呈黄绿色蛋花汤样伴粘液,有腥臭味,大便镜检偶见白细胞。2)产毒性大肠杆菌肠炎3)侵袭性大肠杆菌肠炎:大便粘冻样含脓血,可出现全身中毒症状甚至休克。大便镜检与菌痢不易区别。4)出血性大肠杆菌肠炎:大便开始为水样便,后转为血性。大便镜检有大量红细胞,常无白细胞。(3)空肠弯曲菌肠炎:多见于夏季,6~24个月多发,侵袭性感染为主。(4)耶尔森菌小肠结肠炎:急性水泻起病,可有粘液便、脓血便。(5)鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎:夏季多发,

(三)诊断和鉴别诊断

根据临床表现易做出临床诊断。需判定有无脱水、酸中毒和电解质紊乱。根据大便常规有无白细胞可将腹泻分为两组:1. 大便无或偶见少量白细胞者为病毒、非侵袭性细菌、寄生虫等肠道内、外感染或喂养不当等引起的腹泻,多为水泻,有时伴脱水症状,应与下列疾病鉴别:(1)“生理性腹泻”:多见于6个月以内婴儿,外观虚胖,常有湿疹,生后不久即出现腹泻,无其他症状,不影响生长发育。添加辅食后,大便即逐渐转为正常。(2)乳糖不耐受:乳糖酶缺乏,过敏性腹泻等。2. 大便有较多的白细胞者常为各种侵袭性细菌感染所致,大多伴不同程度的全身中毒症状。需与下列疾病鉴别:(1)细菌性痢疾:常有流行病学病史,起病急,全身症状重。便次多,量少,排脓血便伴里急后重,大便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞,大便细菌培养有志贺痢疾杆菌生长可确诊。(2)坏死性肠炎:中毒症状较严重,腹痛、腹胀、频繁呕吐、高热,大便暗红色糊状,渐出现血便,常伴休克。腹部立、卧位X 线摄片呈小肠局限性充气扩张,肠间隙增宽,肠壁积气等。

(四)治疗 治疗原则为:调整饮食;预防和纠正脱水;合理用药;加强护理,预防并发症。

1. 急性腹泻的治疗(1)饮食疗法继续饮食,合理调整。严重呕吐者可暂时禁食4~6小时(不禁水)。以母乳喂养的婴儿继续哺乳,暂停辅食:人工喂养儿可喂以等量米汤或稀释的牛奶。病毒性肠炎可暂停乳类喂养,改为豆制代乳品,或去乳糖奶粉。(2)纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡:①口服补液:口服补液盐ORS 用于腹泻时预防脱水及轻、中度脱水而无明显周围循环障碍者。轻度脱水口服液量约50~80ml/kg,中度脱水约80~100mg/kg,于8~12小时内将累积损失量补足;脱水纠正后,将余量用等量水稀释按病情需要随意口服。新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全的患儿不宜采用口服补液。②静脉输液:适用于中度以上脱水或吐泻严重的患儿。

1)第一天补液总量:包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量;溶液种类:根据脱水性质(等渗、低渗、高渗)选用输液速度:对重度脱水有明显周围循环障碍者应先扩容予2:1等渗液,20ml/kg于30分钟~1小时补完;累积损失量(扣除扩容液量)一般在8~12小时内补完,约每小时8~10ml/kg;补充生理和异常的损失量于12~16小时内补完,约每小时5ml/kg;纠正酸中毒:对重度酸中毒可根据临床症状结合血气测定结果,另加碳酸氢钠纠正;5%的碳酸氢钠5ml/kg,可提高二氧化碳结合力5mmol/L。纠正低钾、低钙、低镁:

见尿补钾,每日3~6mmol/kg,氯化钾静滴浓度不得超过0.3%(40mmol/L)。补钾一般持续4~6天;出现低钙症状时可用10%的葡萄糖酸钙稀释后静注;低镁者用25%硫酸镁肌肉注射。

2)第2天及以后的补液:主要是补充生理的和异常的继续损失量,继续补钾,供给热量。生理需要量每日60~80ml/kg,用1/5张含钠液。继续损失量是丢失多少补充多少,用1/2~1/3张含钠液补充。两部分加在一起于12~24小时内均匀静滴。

(3)药物治疗①控制感染:1)水样便腹泻(约占70%)多为病毒及非侵袭性细菌所致,一般不用抗生素,应合理使用液体疗法,选用微生态制剂和粘膜保护剂。2)粘液、脓血便患者多为侵袭性细菌感染,应根据临床特点,针对病原选用抗菌药物,再根据大便细菌培养和药敏试验结果进行调整。②微生态疗法:有助于恢复肠道正常菌群的生态平衡,抑制病原菌定植与侵袭,控制腹泻,常用双歧杆菌、嗜酸乳杆菌和粪链球菌制剂。③肠粘膜保护剂:蒙脱石粉。

2. 迁延性和慢性腹泻治疗(1)积极寻找引起原因,切忌滥用抗生素。

(2)预防和治疗脱水、纠正电解质及酸碱平衡紊乱(3)营养治疗,继续喂养是必要的治疗措施,禁食对机体有害。(4)药物治疗:抗菌药物应慎用;补充微量元素和维生素;应用微生态调节剂和肠粘膜保护剂。

【呼吸系统疾病】:呼吸困难的第一征象:呼吸频率增快。

【急性上呼吸道感染】(AURI ):由各种病因引起的上呼吸道的急性感染,主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。临床表现年长儿症状较轻,婴幼儿则较重。1. 一般类型上感 常于受凉后1~3天出现鼻塞、喷嚏、流涕、干咳、咽部不适、发热等。婴幼儿可骤然起病,高热、纳差、咳嗽、可伴有呕吐、腹泻、烦躁,甚至高热惊厥。部分患儿发病早期出现脐周阵痛,与发热所致反射性肠蠕动增强或肠系膜淋巴结炎有关。体检可见咽部充血,扁桃体肿大,颌下淋巴结肿大。肠道病毒所致者,常伴不同形态的皮疹。病程约3~5天。2. 两种特殊类型上感(1)疱疹性咽峡炎病原体为柯萨奇A 组病毒,好发于夏秋季。急起高热,咽痛,流涎等。体查可见咽部充血,咽腭弓、悬雍垂、软腭等处有2~4mm 大小的疱疹,周围有红晕,疱疹破溃后形成小溃疡,病程1周左右。(2)咽-结合膜热 病原体为腺病毒3、7型。常发生于春夏季节。多呈高热,咽痛,眼部刺痛,咽部充血,一侧或两侧滤泡性眼结合膜炎,颈部、耳后淋巴结肿大。病程1~2周。三、鉴别诊断1. 流行性感冒:为流感病毒、副流感病毒所致。有明显流行病史。全身症状重。2. 急性传染病早期:如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、百日咳等,应结合流行病学史,临床表现及实验室资料等综合分析并观察病情演变加以鉴别。3. 急性阑尾炎:腹痛常先于发热,腹痛部位以右下腹为主,呈持续性,有腹肌紧张及固定压痛点等。白细胞及中性粒细胞增多。四、治疗1. 一般治疗:休息、多饮水;注意呼吸道隔离;预防并发症。

2. 病因治疗:三氮唑核苷(病毒唑),疗程3~5日。如继发细菌感染可用抗生素,常用者有青霉素。如证实为溶血性链球菌感染,或既往有风湿热肾炎病史者,青霉素疗程应为10~14日。3. 对症治疗①高热:可口服对乙酰氨基酚或阿司匹林,亦可用冷敷、温湿敷或醇浴降温;如发生高热惊厥者可予镇静、止惊等处理;②咽痛:可含服咽喉片。 【支气管哮喘】(bronchial asthma)简称哮喘病,是儿科常见的呼吸道疾病之一。目前认为支气管哮喘是一种许多细胞(淋巴细胞、嗜酸粒细胞、肥大细胞、中心粒细胞气道上皮细胞)和细胞组分共同参与的慢性气道炎症性疾病,并伴有非特异性气道反应明显增高,以气道的

高反应性(BHR)为主要临床特征的一种多因性疾病。(气流受阻是哮喘病理生理的核心)危险因素1吸入过敏原2食入过敏原3呼吸道污染4强烈情绪变化5运动或过度通气6冷空气7药物8职业粉尘及气体

①临床表现:1)咳嗽和喘息呈阵发性发作,以夜间和清晨为重。发作前可有流涕、打喷嚏和胸闷,发作时呼吸困难、呼吸相延长伴喘鸣音。严重病例呈端坐呼吸,恐惧不安,大汗淋漓,面色青灰。2)体格检查时可见桶状胸、三凹征,肺部满布孝鸣音,严重者气道广泛阻塞,孝鸣音可反复消失,称为闭锁肺,是哮喘最危险的体征。3)哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后,仍有严重或进行性呼吸困难者,称为哮喘危重状态。表现为哮喘急性发作,出现咳嗽、喘息、呼吸困哪、大汗淋漓和烦躁不安,甚至出现端坐呼吸语言不连贯、严重发绀、意识障碍和心功能不全等。②辅助检查:肺功能检查、胸部X 线检查,过敏原检查。诊断标准1. 反复发作喘息、气急、胸闷或咳嗽,多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激以及病毒性上呼吸道感染、运动等有关。 2. 发作时在双肺可闻及散在或弥漫性,以呼气相为主的哮鸣音,呼气相延长。 3. 经支气管扩张剂治疗缓解或自行缓解。

4. 除外其他疾病所引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽。 5. 临床表现不典接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激以及病毒性上呼吸道感染、运动等有关型者(如无明显喘息或体征),应至少具备以下1项肺功能试验阳性:(1)FEV1≥75%,支气管激发试验或运动激发试验阳性;(2)支气管舒张试验(β2受体激动剂、肾上腺素)阳性FEV1增加≥15%(3)呼气流量峰值(PEF )日内(或2周)变异率≥20 %。

咳嗽变异型1持续咳嗽>1月,夜间清晨发作,接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激、运动等加重,无感染征象。2支气管扩张剂治疗缓解3家族过敏史,哮喘史4排除其他慢性咳嗽。③治疗:(目标:控制急性发作,减轻症状防止加重,维持肺功能正常,防止不可逆气流受限,保持正常活动能力,避免药物不良反应,防止因哮喘死亡原则:长期,持续,规范,个体)A ,哮喘急性发作期(抗炎平喘):1)吸入型速效β2受体激动剂(沙丁胺醇)2)全身性糖皮质激素3)抗胆碱能药物4)口服短效β2受体激动剂5)短效茶碱。B 哮喘慢性持续期的治疗(长期抗炎,降低气道反应性,防止气道重塑,避免危险因素,自我保健):1)吸入型糖皮质激素2)白三烯调节剂3)缓释茶碱4)长效β2受体激动剂(沙美特罗)5)肥大细胞稳定剂6)全身糖皮质激素。C 哮喘持续期的处理氧疗、补液、纠酸、支气管扩张剂、镇静剂、抗生素。

【肺炎】:①病理分类:大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎;②病程分类:急性肺炎(病程3个月)③病因分类:病毒性肺炎,支原体肺炎,细菌性肺炎,衣原体肺炎,原虫性肺炎,真菌性肺炎,非感染病因引起的肺炎。

【支气管肺炎】:累及支气管壁和肺泡的炎症,为小儿时期最常见的肺炎,2岁以内的儿童多发。病理变化以肺组织充血、水肿、炎性细胞浸润为主;细菌性肺炎以肺实质受累为主,病毒性肺炎以间质受累为主。

1)临床表现:2岁以下的婴幼儿多见,起病多数较急,主要症状为

发热、咳嗽、气促,全身症状如精神不振、食欲减退、烦躁不安;体征:呼吸增快、发绀、肺部啰音;呼吸系统:大多起病较急,主要症状为发热,咳嗽,气促。呼吸增快,鼻翼扇动,三凹征,唇周发绀。肺部可听到固定的中、细湿罗音。SaO250g/L时出现发绀;PaO250mmHg,SaO260次/分,②心率突然>180次/分;③突然极度不安,明显发绀,面色苍白或发灰,;③心音低钝、奔马律,

颈静脉怒张。⑤肝脏迅速增大;⑥尿少或无尿。 2)并发症:脓胸、脓气胸、肺大泡3)辅助检查:①外周血检查:白细胞检查、C 反应蛋白(CRP );②病原学检查:③X线检查。

4)鉴别诊断:急性支气管炎、支气管异物、支气管哮喘、肺结核。5) 治疗原则:控制炎症、改善通气功能、对症治疗,防止和治疗并发症。①糖皮质激素:可减少炎症渗出,解除支气管痉挛,改善血管通透性和微循环,降低颅内压。使用指证:A 严重憋喘或呼吸衰竭;B 全身中毒症状明显;C 合并感染中毒性休克;D 出现脑水肿。②肺炎合并心力衰竭的治疗:吸氧、镇静、利尿、强心、血管活性药物。A 利尿剂:呋塞米、依他尼酸;B 强心药:静脉注射地高辛或毛花苷丙;C 血管活性药物:酚妥拉明。

【呼吸道合孢病毒肺炎】:最常见的病毒性肺炎。临床上轻症患者发热、呼吸困难等症状不重;中、重症者有较明显的呼吸困难、憋喘、口唇发绀、鼻扇及三凹征。

【金黄色葡萄球菌肺炎】:病理改变为肺组织广泛出血性坏死和多发性小脓肿形成为特点。临床特点为起病急、病情严重、进展快,全身中毒症状明显。

【先天性心脏病】:分类:①左向右分流型(潜伏青紫型):室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损;②右向左分流型(青紫型):法洛四联症和大动脉转位;③无分流型(无青紫型):肺动脉狭窄、主动脉缩窄。1,区别:①左向右分流型:一般无青紫,肺循环血多、体循环血少,易出现肺炎、心衰,晚期肺动脉高压,出现持续性青紫、艾森曼格综合征;②右向左分流型:早期紫绀,进行性加重,肺血少(或多),体循环为混合血。

【房间隔缺损】:听诊特点:①第一心音亢进,肺动脉第二心音增强;②第二心音固定分裂;③在左第二肋间近胸骨旁可闻及2—3级喷射性收缩期杂音;④在胸骨左下第4—5肋间隙可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。

辅助检查:①X线:对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。右心房及右心室增大,心胸比大于0.5,出现“肺门舞蹈”征,心影略成梨形。

【室间隔缺损】:先天性心脏病最常见的类型。可分为膜部、肌部和干下型三类, 最多见是膜周围部缺损,其次为肌部缺损。室间隔肌部缺损及膜部缺损,有可能自然闭合。干下型缺损很少自然闭合。由于左室压力高于右室,故血液自左心室向右心室分流(1)分类:①小型缺:que 缺损直径小于5mm 或缺损面积

【动脉导管未闭】:出生后15小时即可发上功能性关闭;80%在生后3个月解剖性关闭。到出生后1年,在解剖学上应关闭。(1)分型:管型、漏斗型、窗型。(2)当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,产生肺动脉血流逆向分流入主动脉,患儿呈现“差异性发绀”,下半身青紫,左上肢有轻度青紫,而右上肢正常。

(3)临床表现:①症状:导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后。②体征:A 胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音,占整个收缩期与舒张期,杂音向左锁骨下、颈部和背部传导;B 可出现周围血管体征,如水冲脉、指甲床毛细血管搏动。

【法洛四联征症】(TOF )是婴幼儿最常见的青紫型先天性心脏病。(1)法洛四联征四种畸形:右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。(2)临床表现:①青紫:为主要表现,其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。②蹲踞症状;③杵指症状;④阵发性缺氧发作:对见于婴儿,发生的诱因为吃奶、苦闹、情绪激动、贫血、感染等。其原因是由于肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重。

8病毒性心肌炎:病理特征为心肌细胞坏死或变性,有时病变可累及心包或心内膜。

【泌尿生殖系统】:

1,①若新生儿尿量每小时

2,凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病:①两周内分别3此以上离心尿检查红细胞大于等于10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者;②反复或持续高血压,学龄儿童大于等于130/90,学龄前儿童大于等于280,并除外糖皮质激素等原因所致③肾功能不全,并排除由于血容量不足所致④持续低补体血症。

【急性肾小球肾炎】:以5—14岁多见,小于2岁少见。病因为A 组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。(1)临床表现:①前驱感染:90%病例有链球菌的前驱感染,以呼吸道及皮肤感染有关。②典型表现:A 水肿:最早最常见,一般仅累及眼睑及颜面部,呈非凹陷性;B 血尿:50%—70%患者有肉眼血尿;C 蛋白尿;D 高血压;E 尿量减少。③严重表现:A 严重的循环充血;B 高血压脑病;C 急性肾功能不全。④非典型表现:A 无症状急性肾炎;B 肾外症状性急性肾炎;C 以肾病综合征表现的急性肾炎。(2)实验室检查:①有尿蛋白;②尿显微镜下有红细胞,可有透明、颗粒或红细胞管型;③外周血白细胞一般轻度升高或正常,血沉加快;④80%—90%的患者血清C3下降,至第八周94%的病例恢复正常;⑤ASO滴度增加。

(3)治疗:无特殊治疗。

①休息:急性期需卧床2—3周,指导肉眼血尿消失,水肿减退,血压正常,即可下床轻微活动。血沉正常还可以上学。尿沉渣细胞计数正常后才可恢复体力活动。②饮食:对有水肿、高血压者应限食盐及水。有氮质血症应限蛋白。③抗感染:有感染灶时用青霉素10—14天④对症治疗:利尿、降压-------。⑤变现有肺水肿者,首选硝普钠。

【肾病综合征】(NS ):是一种由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。(1)肾病综合征最重要的病理变化:微小病变型。(2)临床表现:①水肿最常见,开始于眼睑,呈凹陷性,下行性,严重者有腹水和胸腔积液,一般起病隐秘,无明显诱因。②尿量减少。3)并发症:①感染:最常见,死亡的主要原因,以上呼吸道感染最常见;②电解质紊乱和低血容量;③血栓形成; 以深静脉血栓形成常见,表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重,少尿或肾衰竭;④急性肾衰竭;⑤肾小管功能障碍;⑥肾上腺危象:长期应用大量激素,如撤落太快、突然中断用药,患儿出现休克,再用激素可缓解。(4)实验室检查:①尿液分析:尿常规检查、蛋白定量②血清蛋白胆固醇肾功能测定③血清补体测定④血清学检查⑤高凝状态和血栓形成的检查⑥经皮肾穿刺组织病理学检查(5)治疗:1一般治疗:休息、饮食控制、利尿。2糖皮质激素的应用:①短疗程:泼尼松2mg/(kg.d),最大量60mg/d,分次服用,共四周。4周不管效应如何,均应改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服,共四周。全疗程八周。②中、长程疗法:泼尼松2mg/(kg.d),最大量60mg/d,分次服用。若四周内尿蛋白转阴,,自转阴至少巩固两周后开始减量。3免疫抑制剂:环磷酰胺4抗凝

和纤溶药物:肝素钠、尿激酶5免疫调节剂6ACEI 卡托普利

【造血系统疾病】:(1)骨髓外造血:出生后,尤其在婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时,肝、脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血”,感染及贫血纠正后即恢复正常。(2)生理性贫血:婴儿生长发育迅速,循环血量迅速增加等因素,红细胞数和血红蛋白量逐渐降低,至2—3个月时红细胞降至3.0×10??/L左右,血红蛋白量降至100g/L左右,出现轻度贫血。分类:(1)红细胞和血红蛋白生成不足(2)溶血性贫血(3)失血性贫血。

【贫血】:指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白在新生儿期

【营养性贫血】(IDA ):由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点贫血症。(1)铁代谢:正常成人男性体内总铁量约为50mg/kg,女性约为35mg/kg,新生儿约为75mg/kg。总铁量约64%用于合成血红蛋白,32%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内。(2)①血清铁:正常情况下,血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合,此结合的铁称为血清铁。②未饱和铁结合力:其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力,在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态,所加的铁量即为未饱和铁结合力。③血清总铁结合力(TIBS ):血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。④转铁蛋白饱和度(TS ):血清铁在总铁结合力中所占的百分比。

(3)在体内未被利用的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在。每日仅有少量的铁排出体外,主要肠道排出。

(4)病因:①先天储铁不足②铁渗入量不足③生长发育因素④铁的吸收障碍⑤铁的丢失过多。

(5)缺铁通常经过以下三个阶段才发生贫血:①铁减少期ID :此阶段内储存铁已减少,但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少;②红细胞生成缺铁期IDE :此期储存铁进一步耗竭,红细胞生成所需的铁亦不足,但循环中血红蛋白的量尚未减少;③缺铁性贫血期IDA :此期出现小细胞低色素性贫血,还有一些非造血系统的症状。(6)临床表现:6个月至2岁最多见。1. 一般表现皮肤黏膜苍白,疲乏,不爱活动,头晕,耳鸣2. 髓外造血表现:由于骨髓外造血反应,肝、脾可轻度肿大,年龄越小、病程越久贫血越重,肝、脾肿大越明显。3. 非造血系统症状:(1)消化系统症状:异食癖 (2)神经系统症状 (3)心血管系统症状(4)其他:因细胞免疫功能低下,常合并感染。指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。(7)实验室检查:①外周血象:小细胞低色素性贫血;②骨髓象:增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主。③血清铁蛋白SF :可敏感的反应体内贮铁情况,是诊断缺铁ID 期的敏感指标。低于12ug/L提示缺铁。④红细胞游离原 晽(FEP):当FEP>0.9umol/L时提示红细胞内缺血。如SF 值降低、FEP 升高而未出现贫血,这是IDE 期的典型表现。⑤血清铁SI 、总铁结合力TIBC 、转铁蛋白饱和度TS:通常在IDA 期才出现异常:即SI 和TS 降低,TIBC 升高。

(8)治疗:注射铁剂(二价铁盐)首选。应注意在血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6—8周,以增加铁贮存。输红细胞的适应征:①贫血严重。尤其是发生心力衰竭者;②合并感染者;③急需外科治疗者。贫血愈严重者。每次输注量应愈少。Hb 在30g/L以下者,应采用等量换血方法。Hb 在30—60g/L者,每次输注浓缩红细胞4—6ml/kg;Hb 在60g/L以上者,不必输红细胞

【营养性巨幼红细胞性贫血】. 缺乏维生素B12和叶酸所致的大细胞性贫血(一)病因:

1. 缺乏维生素B12所致的巨幼细胞贫血的原因(1)摄入量不足:单纯母乳喂养的婴儿未及时添加辅食者。(2)吸收和运输障碍:(3)需要量增加。2. 缺乏叶酸所致的巨幼细胞性贫血的病因:(1)摄入量不足:羊乳叶酸含量低,牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理,所含叶酸遭到破坏,由于胎儿可从母体得到叶酸贮存于肝,故4个月之内一般不会发病,此病的高峰年龄是4~7个月。(2)药物作用:结肠内细菌含有叶酸,可被吸收,长期服广谱抗生素者结肠内部分细菌被清除,影响叶酸的供应。(3)代谢障碍(二)临床表现:维生素B12和叶酸所致的巨幼细胞性贫血多见于婴幼儿,小于2岁者占96%以上,起病缓慢,主要临床表现如下:1. 一般表现:多呈虚胖,或伴轻度水肿,毛发稀疏发黄,严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。2. 贫血表现:轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄,疲乏无力。常有肝、脾肿大。3. 精神神经症状:维生素B12缺乏者还可出现智力、动作发育落后,甚至退步。还常出现震颤,甚至抽搐,感觉异常,共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。4. 消化系统症状。(三)实验室检查:1. 血象:呈大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。大细胞为主,中性粒细胞变大并有分叶过多现象。2. 骨髓象:骨髓增生明显活跃,以红细胞系统增生为主,粒:红比值常倒置,各期幼红细胞出现巨幼变。3. 维生素B12缺乏的血清学检查:1)血清维生素B12

(2)缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗①去除病因,改善营养。②叶酸治疗,口服剂量为每次5mg ,每日三次,连服数周至临床明显好转,红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维生素C 能促进叶酸利用。同时口服可提高疗效。


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