室间隔缺损分型

室间隔缺损分型

膜周部室间隔缺损

缺损中心位于室间隔膜部,但很少单纯累及膜部室间隔,常扩展累及毗邻的肌部室间隔的某一部分,系室间隔后上方与动脉圆锥心内膜垫未融合所致。此型又可分为3个亚型,所有这类缺损都与三尖瓣隔瓣为邻,其上缘总是靠近主动脉瓣,而下缘都接近传导组织。 单纯膜部型:单发而局限于膜部间隔的小缺损.缺损四周为纤维结缔组织,有时与三尖瓣腱索相互粘连,甚至形成膜片状结构或形成膜部间隔瘤,有助于自然闭合。

嵴下型:室上嵴下方的膜周部缺损,常较大,其后上方常与主动脉瓣右叶相邻。

隔瓣下型:缺损大部分位于三尖瓣隔瓣下方,三尖瓣隔瓣附着处构成缺损的上缘。

漏斗部室间隔缺损

缺损位于漏斗部室间隔、肺动脉和主动脉瓣下。

干下型:也称为肺动脉瓣下型。缺损位于室上嵴上方肺动脉瓣下,肺动脉瓣环下缘即为缺损上缘,其间没有肌性组织。经缺损左向右分流血流直接射入肺动脉。

嵴上型:缺损位于室上嵴之上肺动脉瓣下,其上缘与肺动脉瓣环之间有肌组织隔开。经缺损左向右分流血流直接射入右室流出道。

嵴内型:位于室上嵴之内,周围一般有完整的肌肉组织,缺损位于肺动脉瓣以及三尖瓣之间,从左心室分流的血液往往直接进入右室流出

道。

肌部缺损

缺损位置较低,四周有完整的肌肉组织边缘,单个或多个缺损,形态和大小不一。

对位不良型

由于心室流出道与大动脉的对位错开,二者没有对位在一条直线上。常见于法洛四联症、右室双出口、肺动脉闭锁、永存动脉干等畸形。

室间隔缺损可以单独存在,同时也可以有两处以上缺损口并存,还可与其他畸形并存。

室缺时,左室血分流入右室,相当于右室容量负荷增加,但右室对容量负荷耐受性好,右室过多的血液都可排入低压的肺循环、再进入左房、左室,即相当于左室容量负荷增加,左室不耐受容量负荷,故增大。天长日久,肺循环承受过多负担将导致动力性、进而为阻塞性肺动脉高压,右室后负荷增加,右室增大。

室间隔缺损分型

膜周部室间隔缺损

缺损中心位于室间隔膜部,但很少单纯累及膜部室间隔,常扩展累及毗邻的肌部室间隔的某一部分,系室间隔后上方与动脉圆锥心内膜垫未融合所致。此型又可分为3个亚型,所有这类缺损都与三尖瓣隔瓣为邻,其上缘总是靠近主动脉瓣,而下缘都接近传导组织。 单纯膜部型:单发而局限于膜部间隔的小缺损.缺损四周为纤维结缔组织,有时与三尖瓣腱索相互粘连,甚至形成膜片状结构或形成膜部间隔瘤,有助于自然闭合。

嵴下型:室上嵴下方的膜周部缺损,常较大,其后上方常与主动脉瓣右叶相邻。

隔瓣下型:缺损大部分位于三尖瓣隔瓣下方,三尖瓣隔瓣附着处构成缺损的上缘。

漏斗部室间隔缺损

缺损位于漏斗部室间隔、肺动脉和主动脉瓣下。

干下型:也称为肺动脉瓣下型。缺损位于室上嵴上方肺动脉瓣下,肺动脉瓣环下缘即为缺损上缘,其间没有肌性组织。经缺损左向右分流血流直接射入肺动脉。

嵴上型:缺损位于室上嵴之上肺动脉瓣下,其上缘与肺动脉瓣环之间有肌组织隔开。经缺损左向右分流血流直接射入右室流出道。

嵴内型:位于室上嵴之内,周围一般有完整的肌肉组织,缺损位于肺动脉瓣以及三尖瓣之间,从左心室分流的血液往往直接进入右室流出

道。

肌部缺损

缺损位置较低,四周有完整的肌肉组织边缘,单个或多个缺损,形态和大小不一。

对位不良型

由于心室流出道与大动脉的对位错开,二者没有对位在一条直线上。常见于法洛四联症、右室双出口、肺动脉闭锁、永存动脉干等畸形。

室间隔缺损可以单独存在,同时也可以有两处以上缺损口并存,还可与其他畸形并存。

室缺时,左室血分流入右室,相当于右室容量负荷增加,但右室对容量负荷耐受性好,右室过多的血液都可排入低压的肺循环、再进入左房、左室,即相当于左室容量负荷增加,左室不耐受容量负荷,故增大。天长日久,肺循环承受过多负担将导致动力性、进而为阻塞性肺动脉高压,右室后负荷增加,右室增大。


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