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．临床研究．
子宫上皮样血管周细胞肿瘤的临床病理特征
鲁海珍张宏图
【摘要】
刘秀云
薛新华谢永强刘尚梅苏勤
目的探讨子宫上皮样血管周细胞肿瘤（ＰＥｃ咖）的形态学、免疫组织化学表型及其
临床病理特点。方法应用免疫组织化学法检测３例ＰＥｃ伽ａ，分析其形态学和病理学表现。结果３例
ＰＥｃｏ啪中，ｌ例局限于左宫角，２例为宫体部肿物。肿瘤组织由短梭形或上皮样细胞构成，其中有
２例显示局灶或散在区域脂肪分化成分。３例患者均显示肌源性分化和ＨＭＢ４５阳性，均诊断为
ＰＥｃ砌ａ。其中ｌ例肿瘤细胞核有轻度异型性，２例异型性明湿并见片状凝固性坏死。每１０个高倍视
野核分裂指数为０．５～１４，瞄６７抗原标｝己指数为０．６％一７．０％。至最后一次随访，３例患者均健在，
生存时间为１５～５４个月，其中２例在子宫切除术后出现远处转移而诊断为恶性既ｎ盯ｍ。结论ｆ１Ｅ弛嘲
是一种少见的肿瘤，３６．７％发牛于子宫。多数病变被归入恶性潜能未定的肿瘤，少数表现为明确恶性。当肿瘤体积较大、发生片状坏死、细胞异型明显、核分裂指数达到１０／１０ＨＰＦ、出现病理性核分裂及血管浸润时，提示肿瘤为恶性。
【主题词】
子宫肿瘤；上皮样血管周细胞肿瘤；免疫组织化学；临床病理特征
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上皮样血管周细胞８中瘤（ｎｅｏｐｌ船幡ｗｉｔｈ删ｖａ姒ｌｌ盯
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管周细胞构成…。世界卫生组织（ｗＨＯ）肿瘤组织学分类（２００２年版）中，将其归人软组织未分类肿瘤。ＰＥｃｏｍａ家族成员包括血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞糖瘤、淋巴管肌瘤病、镰状韧带透明细胞性
ｄｉ仟ｅｒｅｎｔｉａｔｉ鲫，ＰＥＣｏｍａ）是一组具有
上皮样细胞分化特点且与血管密切相关的肿瘤，由
组织学和免疫组织化学上具有独特表现的上皮样血
肌黑色素细胞肿瘤和非特殊类型ＰＥｃｏ啪。我们结
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃ眦．ｊ．ｉ髓ｎ．０２５３－３７６６．２００９．０３．０１４
作者单位：Ｉ０００２ｌ北京，巾国医学科学院肿瘤医院病理科
合文献，分析了３例发生在子宫的ＰＥｃｏｍａ的形态
学和免疫组织化学表型及其临床病理学表现，现报
告如下。
通信作者：苏勤，Ｅｍａｉｌ：ｑ．ｓｕ＠喇印ｅｔ．ｃ咖
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资料与方法
１．临床资料：２００６年２月至２００７年４月间，我
ｐ５３蛋白（ＤＯ－７）单克隆抗体，福州迈新生物技术开
发有限公司生产的黑色素瘤组合抗体（ｍｅｌａｎｏｍ・
ｐ肌）的单克隆抗体，以及北京中杉金桥生物技术有限公司生产的Ｋｉ６７抗原多克隆抗体。应用已知阳性切片作为阳性对照。
结
果
院病理科共收诊３例子宫ＰＥＣｏｍａ患者，其中ｌ例为外院会诊患者，２例为本院住院患者。
例ｌ，２２岁。因下腹胀痛３ｄ伴恶心在外院入院。查体发现左下腹明显压痛，左附件区增厚，触及
一约４
ｃｍ×４
ｃｍ大小包块，遂行手术探查。术中见１．大体观察：例１和例３标本均为原发灶，例２标本为腹壁复发肿物。３例患者的肿瘤长径分别为
６、８．５和４ｃｍ，例ｌ和例２的肿物与周围组织界限清楚，例３的肿物界限不清。肿物切面为实性，灰白
宫底近左宫角处有一球形肿物，位于肌壁问，出血，
似胎盘组织，临床疑为子宫肌壁间异位妊娠，行肿块剜除术。术后来我院申请病理会诊，诊断为ＰＥＣｏｍａ（良性）。
例２，５６岁。２００３年１２月查体时发现子宫肿块，在外院行全子宫及双附件切除术，病理报告为平滑肌肉瘤及恶性平滑肌母细胞瘤。２００６年３月发现下腹部肿物来我院就诊。查体时于下腹部扪及一
质硬肿物，累及腹壁，范围为４
ｃｍ×３
色。坏死程度不同，例ｌ仅有小灶坏死，例３坏死比
例＞５０％（表１）。
２．镜下观察：肿瘤细胞呈短梭形、不规则形和上皮样，排列成实性片状及席纹状，胞浆丰富，呈透
明或嗜酸性，与小血管壁关系密切，部分细胞紧邻血管内皮。例ｌ肿瘤细胞核有轻度异型性，例２和例３
ｃｍ，界限不
清。ＣＴ显示肿物形状不规则，长径为５．１ｃｍ。术肿瘤细胞核异型性明显，每１０个高倍视野（ＨＰＦ）核分裂指数为０．５～１４。坏死灶和脂肪分化程度不同（图１，表１）。例２宫体部病变的组织形态与腹壁病变一致。
３．免疫组织化学染色结果：３例肿瘤组织均有肌源性标记物的表达，如结蛋白（图２）、ＳＭＡ和肌
动蛋白等。ＨＭＢ４５和ｍｅｌａｎｏｍａ－ｐａｎ呈阳性表达，
中见孤立性肿物，位于腹直肌后，并累及腹直肌后鞘，与腹腔内脏器无粘连，腹腔无积液，遂将肿物完
整切除。同时复检子宫肿块切片，我院病理诊断子
宫肿块为ＰＥｃｏｍａ，腹部肿块为ＰＥｃｏｍａ转移灶。
例３，３９岁。２００３年２月查体时发现宫体部肿块，于外院行全子宫及双附件切除术，宫体下段切面见一直径４ｃｍ结节，边界不清，切面可见坏死。２００７年３月发现盆腔肿物来我院就诊。ＣＴ检查示，盆腔和左肺下叶分别有一直径约ｌＯｃｍ和３
ｃｍ
其中例１和例３弥漫阳性（图３），例２少数细胞阳
性（图４）。３例患者的肿瘤组织中，Ｓ一１００蛋白阳性
细胞呈散在分布，部分阳性细胞显示脂肪分化特征。
ＣＤｌ０、ｐ５３蛋白、ＣＤ３４、ＣＤｌｌ７、ｃａｌｒｅｔｉｎｉｎ、ＭＣ和
肿物。复检子宫肿块切片，我院病理诊断为
ＰＥｃｏｍａ。临床诊断盆腔肿物为子宫ＰＥｃｏｍａ复发，
ＡＥｌ／ＡＥ３等染色阴性，Ｋｉ６７抗原标记指数范围为Ｏ．６％～７．０％。３例ＰＥＣｏｍａ标本肌源性标记物的表达强度有所不同，但均不表达ｃＫ—１８、ＣＤｌ０和
ＣＤ３４。例２腹壁转移灶ｃＤ９９表达阳性。
４．随访结果：例ｌ出院后随访至２００７年５月，
左肺下叶肿物为子宫ＰＥｃｏｍａ转移。行紫杉醇＋异环磷酰胺方案化疗１个周期。
２．诊断方法：标本经ｌｏ％中性甲醛固定，常规
取材，石蜡包埋后制备４斗ｍ厚切片，ＨＥ染色。应
用免疫组织化学染色试剂盒（福州迈新生物技术开发有限公司产品）进行免疫组织化学检测，所用一抗包括ＨＭＢ４５、ＣＤ３４、Ｓ—ｌｏｏ蛋白、结蛋白、ＣＤｌｌ７、
ＣＤｌＯ、ＡＥｌ／ＡＥ３及细胞角蛋白１８（ＣＫ—１８）、上皮细
共１５个月，无复发征象，已经结婚６个月，尚未生
育。例２出院１个月后来院进行常规复查，ＣＴ检查
示双肺多发性球形病灶，诊断为肿瘤肺转移，随即接受化疗（健择＋异环磷酰胺，３个周期），病灶无明显
缩小，首次术后至２００７年１月，已经随访３６个月，
胞膜抗原（ＥＭＡ）、波形蛋白、肌动蛋白、平滑肌型肌动蛋白（ＳＭＡ）、ｃａｌｒｅｔｉｎｉｎ、问皮抗原（ＭＣ）、ＣＤ９９、
表ｌ
患者带瘤生存，一般状况尚好。例３随访４个月，肺
３例ＰＥｃｏｍａ的病理特点
圈ｌ例２（子宫肿瘤），肿瘤细胞呈实性片状排列，主要呈Ｅ皮样，可见灶状脂肪分化区ＨＥ蛋仁Ｊ染色阳性免疫组化
×２００图３例ｌ。肿瘤组织ＨＭＢ．４５染色弥漫阳性免疫组化
×２００图２例２，子宫肿瘤组织结×２００图４例２，腹壁肿瘤组织
ＨＭＢ４５染色，少数细胞呈阳性免疫组化
×枷
中透明细胞成分较少，ＨＭＢ４５灶状阳性，肌源性标
记物弥漫阳性。按此文献标准分组，本组患者中，例１
部转移病灶无进展，自２００３年２月至２００７年８月生存５４个月。
讨
论
和例３为Ａ组，例２为Ｂ组。例２腹壁转移灶ｃＤ９９
表达阳性，此特征尚未见文献报道。３例标本均为
文献报道的非特殊型ＰＥｃｏｍａ共７９例，其中男１ｌ例，女６８例，男女之比为ｌ：６．２。这些病例中，原发于子宫者２９例，占３６．７％，其他部位包括阔韧带、小肠和大肠、盆腹腔、肝、胰腺、胆管、肾旁、膀胱、前列腺、皮肤、软组织、口腔、眼眶、颅骨、阴道心。１引。子宫ＰＥＣｏｍａ患者多为３０—７０岁中老年女性，特别是绝经前后的女性。子宫良性ＰＥｃｏｍａ患者平均４７．５岁，恶性者平均５７．４岁。肿瘤多发生于宫体，文献仅报道１例位于宫颈∞Ｊ。子宫ＰＥｃｏｍａ的平均
ｐ５３蛋白阴性，提示ＰＥＣｏｍａ的发生可能与ｐ５３基因
突变无关。
平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、恶性黑色素瘤及黑色素性神经鞘膜瘤在形态学Ｅ与子宫ＰＥｃｏｍａ
有某些相似之处，鉴别诊断时应根据各自的形态学
特点及免疫组织化学表型加以鉴别。黑色素性神经
鞘膜瘤为良性肿瘤，具有特有的Ａｎｔｏｎｉ—Ａ区和Ｂ
区，表达Ｓ．１００蛋白和胶质原纤维酸性蛋白（ＧＦＡＰ）等神经源性标志物。平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤不表达ＨＭＢ一４５，前者表达肌源性标志物，而后者表达ＣＤｌ０。恶性黑色素瘤不表达肌源性标志物。
直径为５．６
ｃｍ。
ＰＥｃｏ眦的一般特征为体积较小（长径＜５
ｃｍ），
边界清楚，无坏死或仅有小灶性坏死，对于未出现复发、转移等特征的病例，肿瘤细胞异型性一般不显著，核分裂相也较少见。显微镜下，ＰＥｃｏｍａ细胞具有特殊的形态特征。肿瘤细胞体积一般较大，主要呈上皮样，可有梭形细胞形态，胞浆丰富，透明至嗜酸颗粒状，细胞核可呈圆形、椭圆形、梭形或多角形，染色质细，常见一小且居中的核仁，核分裂一般较
ｓｉｍｐｓｏｎ等¨纠认为，少部分（３６％）子宫平滑肌肉瘤可有ＨＭＢ—钙局灶性表达，且分化越差表达率越高，但形态学）ｌｆＩＩ察无明显的脂肪分化。
目前，ＰＥＣｏｍａ生物学行为的确定仍是一个难题，恶性ＰＥＣｏｍａ尚无统一的诊断标准。恶性
ＰＥＣｏｍａ的组织形态学表现包括明硅异型性伴核分裂指数升高（＞１０／ｌｏＨＰＦ）、病理核分裂相、肿瘤大
少，部分细胞可见脂肪分化。肿瘤细胞全周性围血
管生长，血管周围可见明显的细胞压迹。血管可为明显胶原变性的厚壁小血管，亦叮为薄壁血管，较丰富，呈枝芽状，将肿瘤细胞分割成巢状。
Ｖａｎｇ等∞ｏ将ＰＥｃｏｍａ分为Ａ、Ｂ两组，Ａ组肿瘤呈舌状生长，类似低级别子官内膜问质肉瘤，多数肿瘤细胞胞浆透明或嗜酸性，ＨＭＢ．４５弥漫阳性，肌源性标记物局灶阳性。Ｂ组肿瘤细胞呈上皮样，胞浆
片坏死（＞ｌｃｍ２）及脉管浸润【９ｊ。Ｋｉ６７标记指数对
良、恶性ＰＥｃｏｍａ的诊断可能也有帮助。肿瘤体积
较大，呈浸润性生长和出血坏死，均提示预后不良。本组例２的肿瘤细胞异型性及核分裂相指数明显高
于良性者，且见片状坏死。
在文献报道的ＰＥＣｏｍａ患者中，发生复发、转移
或因该肿瘤而死亡１９例，占２４．１％，复发和转移患
者的平均年龄为４４岁，死亡患者的平均年龄为５３．３
・２１６・
岁，年龄大者预后相对较差。术后发生复发的时间
为２～２４个月，平均１６个月。发生转移的时间为１３个月至９年，平均９０个月。患者因该肿瘤死亡发生在术后９～４８个月，平均２８．３个月。这些结果提示，即使是恶性ＰＥｃｏｍａ，其恶性度也不高。Ｐａｍｔｔ
等¨４１报道了ｌ例发生于膀胱的ＰＥｃｏｍａ，肿瘤最大径达ｌｌｃｍ，且浸润生长至腹腔肠管黏膜下，手术彻
［３］甘梅富，金梅，余春开，等．子宫血管周上皮样细胞肿瘤．中华
病理学杂志，２００６，３５：３１４－３１５．【４］ＤｉｎＩｌｄｅｒＡ，铂ｔｚ
ｉｎ
ＰＥＣｏ呲，ＪＣＩｉｎＰａｔｈｏＩ，２００３，５６：６２７—６２８．
［５］Ａ卫日ｄＮｓ，ＡｚｉｚＡＢ，Ｐ钿睨Ｓ，ｅｔａ１．Ｕｔ耐ｍ
ｅｅＵｔｕｒｎｏｕｒｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇ∞ａｏ晰ｉｃａｌｍａ蛆．ＪＰ８ｋＭｅｄＡｅ呲。
ｕｔｅｒｉｎｅ２００６．５６：８３．８４．
Ｇ，Ｈｄ嘲击盱乒ｗ，ｅ【ＢＩ．№ｐＩ山Ｉ肌ａＩｙｍ院翻岫
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ｍｅ唧ｃｈｙｌＩｌａＩ
ｍｕｓｃｌｅ
［６］Ｖ砘Ｒ。娜甩陶咖妇删础咖Ⅱ（‘瞰’舢’）
０ｆｔＩｌｅｕｔｅｍｓ：ａｓｕｂ６ｅｔ０ｆＨＭＢ—４５一ｐ∞ｉｔｉｖｅｅｐｉｔＩｌｅｌｉｏｉｄ
ｎｅｏｐＩ∞峭ｗｉｔｈ鞠ｕｎｃｅ蹦ｎ
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ｐｕｒｅ鼬脚ｔｌｌ
ｔｕｍｏ墙．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２００２，２６：卜１３．
底切除后４年未发现复发或转移。文献报道的２５例子宫ＰＥｃｏｍａ中，有４例（１６．Ｏ％）出现复发，３例（１２．Ｏ％）发生转移，死亡率为２０．０％Ｈ’７Ｊ。局部复
发和转移可发生在术后１７个月至７年Ｈ’ｓｊ。出现复
ｆ７］Ｇｍｅ鹏ＬＡ，Ｍ叫ｎｔＳＬ，Ｓｃｌｌｌｌｅｄ
ｅＤｉｔｈｅｌｉｏｉｄ
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（ＰＥＣｏｍａ）：
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ｕｔｅｒｕｓ
ｉｍｍｕｎｏｈｊ６ｔｏｃｈｅＩＩｌｉｃａｌ８ｌｕｄｖｍｌｄｒ吼ｄｅｗｏｆｔｌＩｅ０ＩＩｃｏｌ。２００３。９０：６７７击８１．
ｌｉ胁ｔｕ陀．ＧｖＩｌｅｃｏｌ
［８］
Ｆｕｋｕｎａ鼬Ｍ．Ｐ丽ｖａ∞ｕｌ盯ｅｐｉｔｌＩｅｌｉｏｉｄｃｅＵｔｕｍ盯０ｆｔＩｌｅｕｔｅｍＢ：他ｐｏｒｔ０ｆｆ曲ｒｃ８驰Ｂ．ＩｎｔＪＧｙｎｅｃｏＩＰａｔｈｏｌ。２００５，２４：３４ｌ－３４６．
ａ１．Ｕｔｅｒｉｎｅｅｐｉｔｌｌｅｌｉｏｉｄ
ｌｅｉｏｍｖ循ａｒｃｏｎＩ够ｗｉ山ｃｌｅ盯ｃｅｌｌｓ：ｒｅａｃｔｉｖｉｔｙｗｉｔｈＨＭＢ４５ａｎｄｔｌｌｅ
Ｄｃ，ｅｔ
ｃｏｎｃｅｐｔ
发转移的患者常常具有如下病理特征：（１）肿瘤体积大（直径＞ｌＯｃｍ），浸润性生长，侵及周边器官；（２）肿瘤细胞具有中重度异型性，核分裂指数较高
（＞１０／１０ＨＰＦ）；（３）坏死出血多见。
『９］ｓｉｌｖａＥＧ。Ｄｅａｖｅ揩ＭＴ，Ｂｏｄｕｒｋａ
ｏｆ
ＰＥＣｏ眦．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２００４，２８：２４４．２４９，
［１０］Ｊ咖Ｉｓ，Ｌ。ｅｓＭ．Ｍ出ｆＩｌｏｄａｌ№咖煳ｔ岫ｉｎｇ８ｕｒ学ｅｒｙ。憎ｄｉｏｔｌｌ甲Ｉｐｙ，
ａＩｌｄ曲ｌｅＩ咖Ｉｔ｝ｌｅｒ８ｐｙｔｌｌｍｏｒ０ｆｔｌｌｅ
６８４．
ｉｎ
ａ
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ｗｉｔｈ
ａ
ｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｃｅＵ
ｕｔｅｎ惦．Ｊ
Ｐ蹦ａｔｒ
Ｈｅｍ破ｏｌＯｎｃｏｌ。２００５．２７：６８１—
有关子宫ＰＥＣｏｍａ遗传学方面的研究很少，仅Ｐａｎ等¨副就基因组杂交的研究进行了报道，子宫ＰＥｃｏｍａ患者染色体有多个区段扩增或缺失，其中
［１１］Ｆｌｌ
ｋｌｍ８印Ｍ．嘲ｗ嘲＝ＩＩｌａｒｅｐｉｔｌｌ出０ｉｄｃｅ：ⅡｔＬＩＩＩ研０ｆｔｌ】啦Ｉ山舰玛：ａｃ豳ｅ
ｕｔｅｎｌｓ
陀ｐｏｒｔ．ＩｎｔＪＣｙｌｌｅｃｏｌＰａ山ｏｌ，２００４，２３：２８７＿２９１．
【１２］Ｇ∞ｚ，ＢｈＩｌｉｙａＴ，Ａｆｌｄｅｒｓ帆Ａ．Ｐ缸ｖａｓｃｕｌａｆｅｐｉｔｌｌｅＫｏｉｄｏｅｕｔＩｌ】啪叫
（ＰＥＣｏ眦）ｏｆｔｌｌｅ
ａｓｓｏｃｉａ刚ｗｉｌｈｍａｌｉｇ啪ｔ
ｎｅｏｐｌ幽ｍｏｆｔｌｌｅ
１６ｐ缺失支持该区段中的髑Ｃ２基因可能是ＰＥｃｏ啪
形成的相关抑癌基因。
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ｂｌａｄｄｅｒｎ℃ａ１【ｅｄｗｉｔｈ
ｐｒｉｍａｒｙｅｘｃｉｓｉｏｎ
ｉｍｍｕｎｏｔｈｅｍｐｙ：ａｃａ眈他ｐｏｒｔ．ＢＭＣ
［１５］Ｐ觚ｃｃ，Ｊｏｎｇ
曲ｕｄｙｏｆ
ｐｅｒｉｖａ８ｃ妇ｅｐｉｔｌｌｅｌｉｏｉｄ
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Ｕ叫，２００６，６：２０．
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ｎｅｏｐｌ蛐．ＨｕｍＰａｔｌｌｏｌ，２０【）６。３７：６０６—６１２．
【２］张淑红，陆呜，张晓琰，等．了宫血管周上皮样细胞肿瘤２例报
道及文献复习。临床与实验病理学杂志，２００７，２３：７２９－７３０．
（收稿日期：２００８明一１４）
中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会第十届全国学术大会征文通知
由中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会主办，陕西省抗癌协会、陕两省肿瘤医院承办的中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会第十届全国学术大会，定于２００９年９月巾旬在西安召开。此次大会的主题为“科学总结，合理治疗”。会议形式包括专题讲座、专题讨论、大会发言、手术视频。届时将邀请妇科肿瘤学々家作专题报告，并对热点和存有争议的问题展开深入细致的讨论。现将大会征文内容及有关事项通知如下：
１．征文内容：（１）近年来妇科肿瘤领域的临床研究进展；（２）治疗力．法（放疗、化疗、手术、牛物等治疗）的总结和疗效观察及对治疗方法的评价；（３）宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌等手术及盆腔和腹丰动脉旁淋巴结的处理；（４）过度治疗及对患者的影响；（５）妇科肿瘤复发转移癌的处理；（６）妇科肿瘤的基础、病理、流行病学研究；（７）ＨＰＶ新进展及宫颈上皮内瘤变的处理；（８）滋养叶细胞肿瘤的新ｆｕＪ题；（９）手术
中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会
陕西省抗癌协会陕西省肿瘤医院会议筹备组
视频：宫颈的冷刀锥切、宫颈的ｋｅｐ治疗、宫颈切除术、广泛
性子宫切除＋盆腔淋巴结清扫术及腹主动脉旁淋巴结的处理。
２．征文要求：３５００字左右全文及８００字以内摘要各ｌ
份，请在文稿七注明作者姓名、所在单位通讯地址及邮政编
码。（１）通过电子邮件形式投稿：请发至ｔ】【ｉａｏｆｅｉ＠１６３．ｃｏｍ。（２）以ｆ５信形式投稿：请寄陕西省西安市雁塔两路３０９号陕西省肿瘤医院妇瘤中心；出５编：７１００６ｌ；收信人：王平、问涛、田小飞、付禾兰。请在信封上注明“征文”字样，并随文稿寄软盘。联系电话：０２９－８５２７６１３４、８５２７６１３９、８５２７６１３６。传真：０２９名５２５３１８。征文截稿日期：２００９年６月３０日。
子宫上皮样血管周细胞肿瘤的临床病理特征
作者：
鲁海珍， 张宏图， 刘秀云， 薛新华， 谢永强， 刘尚梅， 苏勤， LU Hai-zhen，
ZHANG Hong-tu， LIU Xiu-yun， XUE Xin-hua， XIE Yong-qiang， LIU Shang-mei， SU Qin
中国医学科学院肿瘤医院病理科,北京,100021中华肿瘤杂志
CHINESE JOURNAL OF ONCOLOGY2009,31(3)
作者单位：刊名：英文刊名：年，卷(期)：
参考文献(15条)
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本文读者也读过(10条)
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3. 甘梅富. 金梅. 余春开. 蔡菊芳. GAN Mei-fu. JIN Mei. YU Chun-kai. CAI Ju-fang 子宫血管周上皮样细胞肿瘤[期刊论文]-中华病理学杂志2006,35(5)
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5. 罗东兰. 刘艳辉. 庄恒国. 骆新兰. LUO Dong-lan. LIU Yan-hui. ZHUANG Heng-guo. LUO Xin-lan 具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤[期刊论文]-中华医学杂志2007,87(41)
6. 张淑红. 陆鸣. 张晓琰. 郑媛媛. 黄受方 子宫血管周上皮样细胞肿瘤2例报道及文献复习[期刊论文]-临床与实验病理学杂志2007,23(6)
7. 牟田. 王建六 子宫血管周上皮样细胞肿瘤二例及文献复习[期刊论文]-中国妇产科临床杂志2010,11(1)8. 李丹. 常筱颖. 杨向红. 高霭峰. LI Dan. CHANG Xiao-ying. YANG Xiang-hong. GAO Ai-feng 子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理分析[期刊论文]-现代肿瘤医学2010,18(4)
9. 周伶俐. 林琼琼. 祁旦巳. 高宝辉 子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例[期刊论文]-温州医学院学报2010,40(2)10. 廖琼. 孙维纲. 杨素琼. 周兵 子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例[期刊论文]-诊断病理学杂志2008,15(3)
本文链接：http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_zhzl200903013.aspx
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．临床研究．
子宫上皮样血管周细胞肿瘤的临床病理特征
鲁海珍张宏图
【摘要】
刘秀云
薛新华谢永强刘尚梅苏勤
目的探讨子宫上皮样血管周细胞肿瘤（ＰＥｃ咖）的形态学、免疫组织化学表型及其
临床病理特点。方法应用免疫组织化学法检测３例ＰＥｃ伽ａ，分析其形态学和病理学表现。结果３例
ＰＥｃｏ啪中，ｌ例局限于左宫角，２例为宫体部肿物。肿瘤组织由短梭形或上皮样细胞构成，其中有
２例显示局灶或散在区域脂肪分化成分。３例患者均显示肌源性分化和ＨＭＢ４５阳性，均诊断为
ＰＥｃ砌ａ。其中ｌ例肿瘤细胞核有轻度异型性，２例异型性明湿并见片状凝固性坏死。每１０个高倍视
野核分裂指数为０．５～１４，瞄６７抗原标｝己指数为０．６％一７．０％。至最后一次随访，３例患者均健在，
生存时间为１５～５４个月，其中２例在子宫切除术后出现远处转移而诊断为恶性既ｎ盯ｍ。结论ｆ１Ｅ弛嘲
是一种少见的肿瘤，３６．７％发牛于子宫。多数病变被归入恶性潜能未定的肿瘤，少数表现为明确恶性。当肿瘤体积较大、发生片状坏死、细胞异型明显、核分裂指数达到１０／１０ＨＰＦ、出现病理性核分裂及血管浸润时，提示肿瘤为恶性。
【主题词】
子宫肿瘤；上皮样血管周细胞肿瘤；免疫组织化学；临床病理特征
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上皮样血管周细胞８中瘤（ｎｅｏｐｌ船幡ｗｉｔｈ删ｖａ姒ｌｌ盯
ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｃｅＵ
管周细胞构成…。世界卫生组织（ｗＨＯ）肿瘤组织学分类（２００２年版）中，将其归人软组织未分类肿瘤。ＰＥｃｏｍａ家族成员包括血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞糖瘤、淋巴管肌瘤病、镰状韧带透明细胞性
ｄｉ仟ｅｒｅｎｔｉａｔｉ鲫，ＰＥＣｏｍａ）是一组具有
上皮样细胞分化特点且与血管密切相关的肿瘤，由
组织学和免疫组织化学上具有独特表现的上皮样血
肌黑色素细胞肿瘤和非特殊类型ＰＥｃｏ啪。我们结
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃ眦．ｊ．ｉ髓ｎ．０２５３－３７６６．２００９．０３．０１４
作者单位：Ｉ０００２ｌ北京，巾国医学科学院肿瘤医院病理科
合文献，分析了３例发生在子宫的ＰＥｃｏｍａ的形态
学和免疫组织化学表型及其临床病理学表现，现报
告如下。
通信作者：苏勤，Ｅｍａｉｌ：ｑ．ｓｕ＠喇印ｅｔ．ｃ咖
生堡胜擅盘查２Ｑ螋生！旦筮≥！鲞筮２搁垦！垫』鱼型，丛！堡ｂ２Ｑ塑，！！！：！！。塑！：２
资料与方法
１．临床资料：２００６年２月至２００７年４月间，我
ｐ５３蛋白（ＤＯ－７）单克隆抗体，福州迈新生物技术开
发有限公司生产的黑色素瘤组合抗体（ｍｅｌａｎｏｍ・
ｐ肌）的单克隆抗体，以及北京中杉金桥生物技术有限公司生产的Ｋｉ６７抗原多克隆抗体。应用已知阳性切片作为阳性对照。
结
果
院病理科共收诊３例子宫ＰＥＣｏｍａ患者，其中ｌ例为外院会诊患者，２例为本院住院患者。
例ｌ，２２岁。因下腹胀痛３ｄ伴恶心在外院入院。查体发现左下腹明显压痛，左附件区增厚，触及
一约４
ｃｍ×４
ｃｍ大小包块，遂行手术探查。术中见１．大体观察：例１和例３标本均为原发灶，例２标本为腹壁复发肿物。３例患者的肿瘤长径分别为
６、８．５和４ｃｍ，例ｌ和例２的肿物与周围组织界限清楚，例３的肿物界限不清。肿物切面为实性，灰白
宫底近左宫角处有一球形肿物，位于肌壁问，出血，
似胎盘组织，临床疑为子宫肌壁间异位妊娠，行肿块剜除术。术后来我院申请病理会诊，诊断为ＰＥＣｏｍａ（良性）。
例２，５６岁。２００３年１２月查体时发现子宫肿块，在外院行全子宫及双附件切除术，病理报告为平滑肌肉瘤及恶性平滑肌母细胞瘤。２００６年３月发现下腹部肿物来我院就诊。查体时于下腹部扪及一
质硬肿物，累及腹壁，范围为４
ｃｍ×３
色。坏死程度不同，例ｌ仅有小灶坏死，例３坏死比
例＞５０％（表１）。
２．镜下观察：肿瘤细胞呈短梭形、不规则形和上皮样，排列成实性片状及席纹状，胞浆丰富，呈透
明或嗜酸性，与小血管壁关系密切，部分细胞紧邻血管内皮。例ｌ肿瘤细胞核有轻度异型性，例２和例３
ｃｍ，界限不
清。ＣＴ显示肿物形状不规则，长径为５．１ｃｍ。术肿瘤细胞核异型性明显，每１０个高倍视野（ＨＰＦ）核分裂指数为０．５～１４。坏死灶和脂肪分化程度不同（图１，表１）。例２宫体部病变的组织形态与腹壁病变一致。
３．免疫组织化学染色结果：３例肿瘤组织均有肌源性标记物的表达，如结蛋白（图２）、ＳＭＡ和肌
动蛋白等。ＨＭＢ４５和ｍｅｌａｎｏｍａ－ｐａｎ呈阳性表达，
中见孤立性肿物，位于腹直肌后，并累及腹直肌后鞘，与腹腔内脏器无粘连，腹腔无积液，遂将肿物完
整切除。同时复检子宫肿块切片，我院病理诊断子
宫肿块为ＰＥｃｏｍａ，腹部肿块为ＰＥｃｏｍａ转移灶。
例３，３９岁。２００３年２月查体时发现宫体部肿块，于外院行全子宫及双附件切除术，宫体下段切面见一直径４ｃｍ结节，边界不清，切面可见坏死。２００７年３月发现盆腔肿物来我院就诊。ＣＴ检查示，盆腔和左肺下叶分别有一直径约ｌＯｃｍ和３
ｃｍ
其中例１和例３弥漫阳性（图３），例２少数细胞阳
性（图４）。３例患者的肿瘤组织中，Ｓ一１００蛋白阳性
细胞呈散在分布，部分阳性细胞显示脂肪分化特征。
ＣＤｌ０、ｐ５３蛋白、ＣＤ３４、ＣＤｌｌ７、ｃａｌｒｅｔｉｎｉｎ、ＭＣ和
肿物。复检子宫肿块切片，我院病理诊断为
ＰＥｃｏｍａ。临床诊断盆腔肿物为子宫ＰＥｃｏｍａ复发，
ＡＥｌ／ＡＥ３等染色阴性，Ｋｉ６７抗原标记指数范围为Ｏ．６％～７．０％。３例ＰＥＣｏｍａ标本肌源性标记物的表达强度有所不同，但均不表达ｃＫ—１８、ＣＤｌ０和
ＣＤ３４。例２腹壁转移灶ｃＤ９９表达阳性。
４．随访结果：例ｌ出院后随访至２００７年５月，
左肺下叶肿物为子宫ＰＥｃｏｍａ转移。行紫杉醇＋异环磷酰胺方案化疗１个周期。
２．诊断方法：标本经ｌｏ％中性甲醛固定，常规
取材，石蜡包埋后制备４斗ｍ厚切片，ＨＥ染色。应
用免疫组织化学染色试剂盒（福州迈新生物技术开发有限公司产品）进行免疫组织化学检测，所用一抗包括ＨＭＢ４５、ＣＤ３４、Ｓ—ｌｏｏ蛋白、结蛋白、ＣＤｌｌ７、
ＣＤｌＯ、ＡＥｌ／ＡＥ３及细胞角蛋白１８（ＣＫ—１８）、上皮细
共１５个月，无复发征象，已经结婚６个月，尚未生
育。例２出院１个月后来院进行常规复查，ＣＴ检查
示双肺多发性球形病灶，诊断为肿瘤肺转移，随即接受化疗（健择＋异环磷酰胺，３个周期），病灶无明显
缩小，首次术后至２００７年１月，已经随访３６个月，
胞膜抗原（ＥＭＡ）、波形蛋白、肌动蛋白、平滑肌型肌动蛋白（ＳＭＡ）、ｃａｌｒｅｔｉｎｉｎ、问皮抗原（ＭＣ）、ＣＤ９９、
表ｌ
患者带瘤生存，一般状况尚好。例３随访４个月，肺
３例ＰＥｃｏｍａ的病理特点
圈ｌ例２（子宫肿瘤），肿瘤细胞呈实性片状排列，主要呈Ｅ皮样，可见灶状脂肪分化区ＨＥ蛋仁Ｊ染色阳性免疫组化
×２００图３例ｌ。肿瘤组织ＨＭＢ．４５染色弥漫阳性免疫组化
×２００图２例２，子宫肿瘤组织结×２００图４例２，腹壁肿瘤组织
ＨＭＢ４５染色，少数细胞呈阳性免疫组化
×枷
中透明细胞成分较少，ＨＭＢ４５灶状阳性，肌源性标
记物弥漫阳性。按此文献标准分组，本组患者中，例１
部转移病灶无进展，自２００３年２月至２００７年８月生存５４个月。
讨
论
和例３为Ａ组，例２为Ｂ组。例２腹壁转移灶ｃＤ９９
表达阳性，此特征尚未见文献报道。３例标本均为
文献报道的非特殊型ＰＥｃｏｍａ共７９例，其中男１ｌ例，女６８例，男女之比为ｌ：６．２。这些病例中，原发于子宫者２９例，占３６．７％，其他部位包括阔韧带、小肠和大肠、盆腹腔、肝、胰腺、胆管、肾旁、膀胱、前列腺、皮肤、软组织、口腔、眼眶、颅骨、阴道心。１引。子宫ＰＥＣｏｍａ患者多为３０—７０岁中老年女性，特别是绝经前后的女性。子宫良性ＰＥｃｏｍａ患者平均４７．５岁，恶性者平均５７．４岁。肿瘤多发生于宫体，文献仅报道１例位于宫颈∞Ｊ。子宫ＰＥｃｏｍａ的平均
ｐ５３蛋白阴性，提示ＰＥＣｏｍａ的发生可能与ｐ５３基因
突变无关。
平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、恶性黑色素瘤及黑色素性神经鞘膜瘤在形态学Ｅ与子宫ＰＥｃｏｍａ
有某些相似之处，鉴别诊断时应根据各自的形态学
特点及免疫组织化学表型加以鉴别。黑色素性神经
鞘膜瘤为良性肿瘤，具有特有的Ａｎｔｏｎｉ—Ａ区和Ｂ
区，表达Ｓ．１００蛋白和胶质原纤维酸性蛋白（ＧＦＡＰ）等神经源性标志物。平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤不表达ＨＭＢ一４５，前者表达肌源性标志物，而后者表达ＣＤｌ０。恶性黑色素瘤不表达肌源性标志物。
直径为５．６
ｃｍ。
ＰＥｃｏ眦的一般特征为体积较小（长径＜５
ｃｍ），
边界清楚，无坏死或仅有小灶性坏死，对于未出现复发、转移等特征的病例，肿瘤细胞异型性一般不显著，核分裂相也较少见。显微镜下，ＰＥｃｏｍａ细胞具有特殊的形态特征。肿瘤细胞体积一般较大，主要呈上皮样，可有梭形细胞形态，胞浆丰富，透明至嗜酸颗粒状，细胞核可呈圆形、椭圆形、梭形或多角形，染色质细，常见一小且居中的核仁，核分裂一般较
ｓｉｍｐｓｏｎ等¨纠认为，少部分（３６％）子宫平滑肌肉瘤可有ＨＭＢ—钙局灶性表达，且分化越差表达率越高，但形态学）ｌｆＩＩ察无明显的脂肪分化。
目前，ＰＥＣｏｍａ生物学行为的确定仍是一个难题，恶性ＰＥＣｏｍａ尚无统一的诊断标准。恶性
ＰＥＣｏｍａ的组织形态学表现包括明硅异型性伴核分裂指数升高（＞１０／ｌｏＨＰＦ）、病理核分裂相、肿瘤大
少，部分细胞可见脂肪分化。肿瘤细胞全周性围血
管生长，血管周围可见明显的细胞压迹。血管可为明显胶原变性的厚壁小血管，亦叮为薄壁血管，较丰富，呈枝芽状，将肿瘤细胞分割成巢状。
Ｖａｎｇ等∞ｏ将ＰＥｃｏｍａ分为Ａ、Ｂ两组，Ａ组肿瘤呈舌状生长，类似低级别子官内膜问质肉瘤，多数肿瘤细胞胞浆透明或嗜酸性，ＨＭＢ．４５弥漫阳性，肌源性标记物局灶阳性。Ｂ组肿瘤细胞呈上皮样，胞浆
片坏死（＞ｌｃｍ２）及脉管浸润【９ｊ。Ｋｉ６７标记指数对
良、恶性ＰＥｃｏｍａ的诊断可能也有帮助。肿瘤体积
较大，呈浸润性生长和出血坏死，均提示预后不良。本组例２的肿瘤细胞异型性及核分裂相指数明显高
于良性者，且见片状坏死。
在文献报道的ＰＥＣｏｍａ患者中，发生复发、转移
或因该肿瘤而死亡１９例，占２４．１％，复发和转移患
者的平均年龄为４４岁，死亡患者的平均年龄为５３．３
・２１６・
岁，年龄大者预后相对较差。术后发生复发的时间
为２～２４个月，平均１６个月。发生转移的时间为１３个月至９年，平均９０个月。患者因该肿瘤死亡发生在术后９～４８个月，平均２８．３个月。这些结果提示，即使是恶性ＰＥｃｏｍａ，其恶性度也不高。Ｐａｍｔｔ
等¨４１报道了ｌ例发生于膀胱的ＰＥｃｏｍａ，肿瘤最大径达ｌｌｃｍ，且浸润生长至腹腔肠管黏膜下，手术彻
［３］甘梅富，金梅，余春开，等．子宫血管周上皮样细胞肿瘤．中华
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ｉｎ
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底切除后４年未发现复发或转移。文献报道的２５例子宫ＰＥｃｏｍａ中，有４例（１６．Ｏ％）出现复发，３例（１２．Ｏ％）发生转移，死亡率为２０．０％Ｈ’７Ｊ。局部复
发和转移可发生在术后１７个月至７年Ｈ’ｓｊ。出现复
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发转移的患者常常具有如下病理特征：（１）肿瘤体积大（直径＞ｌＯｃｍ），浸润性生长，侵及周边器官；（２）肿瘤细胞具有中重度异型性，核分裂指数较高
（＞１０／１０ＨＰＦ）；（３）坏死出血多见。
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有关子宫ＰＥＣｏｍａ遗传学方面的研究很少，仅Ｐａｎ等¨副就基因组杂交的研究进行了报道，子宫ＰＥｃｏｍａ患者染色体有多个区段扩增或缺失，其中
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１６ｐ缺失支持该区段中的髑Ｃ２基因可能是ＰＥｃｏ啪
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（收稿日期：２００８明一１４）
中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会第十届全国学术大会征文通知
由中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会主办，陕西省抗癌协会、陕两省肿瘤医院承办的中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会第十届全国学术大会，定于２００９年９月巾旬在西安召开。此次大会的主题为“科学总结，合理治疗”。会议形式包括专题讲座、专题讨论、大会发言、手术视频。届时将邀请妇科肿瘤学々家作专题报告，并对热点和存有争议的问题展开深入细致的讨论。现将大会征文内容及有关事项通知如下：
１．征文内容：（１）近年来妇科肿瘤领域的临床研究进展；（２）治疗力．法（放疗、化疗、手术、牛物等治疗）的总结和疗效观察及对治疗方法的评价；（３）宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌等手术及盆腔和腹丰动脉旁淋巴结的处理；（４）过度治疗及对患者的影响；（５）妇科肿瘤复发转移癌的处理；（６）妇科肿瘤的基础、病理、流行病学研究；（７）ＨＰＶ新进展及宫颈上皮内瘤变的处理；（８）滋养叶细胞肿瘤的新ｆｕＪ题；（９）手术
中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会
陕西省抗癌协会陕西省肿瘤医院会议筹备组
视频：宫颈的冷刀锥切、宫颈的ｋｅｐ治疗、宫颈切除术、广泛
性子宫切除＋盆腔淋巴结清扫术及腹主动脉旁淋巴结的处理。
２．征文要求：３５００字左右全文及８００字以内摘要各ｌ
份，请在文稿七注明作者姓名、所在单位通讯地址及邮政编
码。（１）通过电子邮件形式投稿：请发至ｔ】【ｉａｏｆｅｉ＠１６３．ｃｏｍ。（２）以ｆ５信形式投稿：请寄陕西省西安市雁塔两路３０９号陕西省肿瘤医院妇瘤中心；出５编：７１００６ｌ；收信人：王平、问涛、田小飞、付禾兰。请在信封上注明“征文”字样，并随文稿寄软盘。联系电话：０２９－８５２７６１３４、８５２７６１３９、８５２７６１３６。传真：０２９名５２５３１８。征文截稿日期：２００９年６月３０日。
子宫上皮样血管周细胞肿瘤的临床病理特征
作者：
鲁海珍， 张宏图， 刘秀云， 薛新华， 谢永强， 刘尚梅， 苏勤， LU Hai-zhen，
ZHANG Hong-tu， LIU Xiu-yun， XUE Xin-hua， XIE Yong-qiang， LIU Shang-mei， SU Qin
中国医学科学院肿瘤医院病理科,北京,100021中华肿瘤杂志
CHINESE JOURNAL OF ONCOLOGY2009,31(3)
作者单位：刊名：英文刊名：年，卷(期)：
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9. 周伶俐. 林琼琼. 祁旦巳. 高宝辉 子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例[期刊论文]-温州医学院学报2010,40(2)10. 廖琼. 孙维纲. 杨素琼. 周兵 子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例[期刊论文]-诊断病理学杂志2008,15(3)
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