导读
PEComa是一种非常罕见的肿瘤，至今只有一些发生在镰状韧带、子宫、空肠、回肠末端、直肠、肝、肾、肺、胰腺、前列腺、皮肤和大腿软组织的病例报道。肿瘤倾向于分布于血管周围，子宫是最易受侵犯的器官之一，然而，目前的报道较少。肿瘤由上皮性或梭形嗜伊红、透明或颗粒胞浆的细胞组成，部分非典型增生和有丝分裂象。
病史：
女，43岁，B超发现子宫肌瘤
标本名称：
子宫肌瘤
大体所见：
灰红灰黄碎组织一堆，7.0×7.0×3.0cm。
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最后诊断：
子宫血管周围上皮样细胞肿瘤
分析：
肿瘤由上皮样和梭形细胞组成，胞浆透明或者淡嗜酸性，排列成片状、巢状和短束状，有些分布于血管周围，结合免疫组化（阳性：HMB45、SMA、Desmin；阴性：CD31、CD34、S-100），符合子宫血管周围上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，“PEComa”）（是一组由HMB45阳性的、HE染色呈透明或嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞构成的肿瘤家族，包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤病和透明细胞“糖”瘤）。
鉴别诊断：
子宫内膜间质肉瘤：具有丰富毛细血管网和舌状生长结构的PEComa非常像子宫内膜间质肉瘤，尤其是后者表现为更多的上皮样和黄体化组织形态时。后壁的血管和偶见的裂隙不是子宫内膜问质肿瘤的特征，可作为与PEComa的鉴别点。鉴别之一依靠子宫内膜间质肿瘤CDIO弥漫强阳性。另一鉴别点依靠PEComa HMB-45和Melan-A阳性。PEComa CDl0可以阳性，但通常局部表达。另外，几乎所有的子宫内膜间质肿瘤表达ER和PR。
滋养细胞肿瘤：有停经史，可有下腹痛及阴道不规则出血，血HCG阳性。PE-Coma没有明确的生物学行为特点，许多研究发现PEComa具有侵犯的潜质，可以有广泛坏死，淋巴结转移和周围组织浸润，因此应该把它看作潜在恶性肿瘤，需要严密的随访推荐进行长期密切的临床和CT检查随访。
提供：任俊奇【Renghis】香港大学深圳医院病理科
整理：芳芸、涣涣
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PEComa是一种非常罕见的肿瘤，至今只有一些发生在镰状韧带、子宫、空肠、回肠末端、直肠、肝、肾、肺、胰腺、前列腺、皮肤和大腿软组织的病例报道。肿瘤倾向于分布于血管周围，子宫是最易受侵犯的器官之一，然而，目前的报道较少。肿瘤由上皮性或梭形嗜伊红、透明或颗粒胞浆的细胞组成，部分非典型增生和有丝分裂象。
病史：
女，43岁，B超发现子宫肌瘤
标本名称：
子宫肌瘤
大体所见：
灰红灰黄碎组织一堆，7.0×7.0×3.0cm。
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最后诊断：
子宫血管周围上皮样细胞肿瘤
分析：
肿瘤由上皮样和梭形细胞组成，胞浆透明或者淡嗜酸性，排列成片状、巢状和短束状，有些分布于血管周围，结合免疫组化（阳性：HMB45、SMA、Desmin；阴性：CD31、CD34、S-100），符合子宫血管周围上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，“PEComa”）（是一组由HMB45阳性的、HE染色呈透明或嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞构成的肿瘤家族，包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤病和透明细胞“糖”瘤）。
鉴别诊断：
子宫内膜间质肉瘤：具有丰富毛细血管网和舌状生长结构的PEComa非常像子宫内膜间质肉瘤，尤其是后者表现为更多的上皮样和黄体化组织形态时。后壁的血管和偶见的裂隙不是子宫内膜问质肿瘤的特征，可作为与PEComa的鉴别点。鉴别之一依靠子宫内膜间质肿瘤CDIO弥漫强阳性。另一鉴别点依靠PEComa HMB-45和Melan-A阳性。PEComa CDl0可以阳性，但通常局部表达。另外，几乎所有的子宫内膜间质肿瘤表达ER和PR。
滋养细胞肿瘤：有停经史，可有下腹痛及阴道不规则出血，血HCG阳性。PE-Coma没有明确的生物学行为特点，许多研究发现PEComa具有侵犯的潜质，可以有广泛坏死，淋巴结转移和周围组织浸润，因此应该把它看作潜在恶性肿瘤，需要严密的随访推荐进行长期密切的临床和CT检查随访。
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